Púrpura trombocitopénica inmune en pediatría. Presentación de un caso clínico y revisión de la literatura

AUTORES

1. Miguel Oliver Serrano. FEA de Urgencias Hospital Obispo Polanco. Teruel, España.
2. Paula Francos Pascual. Enfermera Hospital Obispo Polanco. Teruel, España.
3. Jean Franco Miguez Moya. MIR Medicina Familiar Y Comunitaria Unidad Docente Teruel. Teruel, España.
4. Lluch Esparza De La Guía. FEA Psiquiatría Hospital Obispo Polanco. Teruel, España.
5. Delia Beatriz Pérez Torán. Enfermera Hospital Obispo Polanco. Teruel, España.
6. Gemma Boloix Peiro. Médico Atención Primaria. CS Sarrión. Teruel, España.

RESUMEN

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI) constituye la principal causa de trombocitopenia adquirida en población pediátrica. Se trata de una enfermedad autoinmune caracterizada por la destrucción acelerada de plaquetas mediada por anticuerpos, en ausencia de alteraciones medulares o sistémicas subyacentes. Su presentación clínica suele ser aguda y autolimitada, aunque un porcentaje de casos puede evolucionar a formas crónicas. Este artículo revisa en profundidad la fisiopatología, manifestaciones clínicas, diagnóstico diferencial y opciones terapéuticas actuales, incluyendo nuevas estrategias biológicas en casos refractarios.

PALABRAS CLAVE

Púrpura trombocitopénica inmune, trombocitopenia, pediatría, autoinmunidad, tratamiento inmunomodulador.

ABSTRACT

Immune thrombocytopenic purpura (ITP) is the leading cause of acquired thrombocytopenia in the pediatric population. It is an autoimmune condition characterized by antibody-mediated platelet destruction in the absence of underlying marrow or systemic pathology. The clinical presentation is usually acute and self-limited, although a minority of cases may evolve into a chronic form. This article provides an in-depth review of the pathophysiology, clinical features, differential diagnosis, and current therapeutic options, including novel biologic treatments for refractory cases.

KEY WORDS

Immune thrombocytopenic purpura, thrombocytopenia, pediatrics, autoimmunity, immunomodulatory treatment.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Niña de 10 años, previamente sana, acude por aparición súbita de petequias en miembros inferiores, hematomas espontáneos en brazos, piernas y abdomen sin traumatismo, inflamación rodillas con visible hemartrosis y epistaxis leve. Una semana antes presentó un catarro leve con fiebre, tratado como cuadro vírico, con mejoría sintomática a los 3 días. En la exploración destaca buen estado general, TA 120/65 mmHg, Fc 110x´, SO2 98%, glucemia 120, petequias y equimosis aisladas, hemartrosis rodillas con inflamación articular, sin hepatoesplenomegalia ni otros hallazgos. Hemograma con plaquetas de 7.000/μL, resto normal. Frotis sin alteraciones. Serologías virales negativas.

Se diagnostica púrpura trombocitopénica inmune aguda y se inicia corticoterapia con Prednisona oral 1-2 mg/kg/día. Evolución favorable con recuento de 52.000/μL a las 48 h. Alta con seguimiento. A las 4 semanas, recuperación completa sin recaídas.

Comentario: caso típico de PTI aguda postviral con buena evolución. Respuesta rápida a corticoterapia apoya diagnóstico clínico. Se evitó un tratamiento innecesario más agresivo.

DISCUSIÓN

La púrpura trombocitopénica inmune (PTI), anteriormente conocida como púrpura trombocitopénica idiopática, es una enfermedad inmunológica de carácter autolimitado en la mayoría de los casos pediátricos. Su incidencia anual es de 4 a 6 casos por 100.000 niños¹, con un pico de aparición entre los 2 y 7 años. En más del 60% de los casos se identifica un antecedente reciente de infección viral².

La PTI se origina por una producción anómala de autoanticuerpos IgG dirigidos contra glicoproteínas plaquetarias (GpIIb/IIIa, GpIb/IX), que promueven la opsonización y posterior fagocitosis esplénica de las plaquetas ³. A esto se suma una alteración en la megacariopoyesis, lo que contribuye a una menor producción plaquetaria⁷. En niños, la activación inmune suele estar precedida por una infección viral que actúa como desencadenante antigénico¹.

El cuadro clínico se caracteriza por sangrado mucocutáneo: petequias, púrpura palpable, epistaxis, gingivorragias y, en ocasiones, hematuria o metrorragias. La hemorragia intracraneal es excepcional (<1%)⁴. La ausencia de síntomas constitucionales y la conservación del estado general son característicos. La exploración física no muestra hepatoesplenomegalia ni adenopatías⁵.

El diagnóstico es eminentemente clínico, respaldado por un hemograma que muestra trombocitopenia aislada (<100.000/μL) con resto de líneas hematopoyéticas normales⁶. La extensión de sangre periférica descarta otras citopenias o alteraciones morfológicas. No se justifica la realización de biopsia medular salvo en presencia de hallazgos atípicos (anemia, leucopenia, esplenomegalia, síntomas B)⁶.

Diagnóstico diferencial: leucemia aguda, lupus eritematoso sistémico, aplasia medular, púrpura trombótica trombocitopénica, infección por VIH o hepatitis².

Tratamiento:

a) Manejo expectante:

El 70-80% de los casos pediátricos cursan de forma leve y autolimitada, por lo que se recomienda la observación activa sin tratamiento específico, especialmente si las plaquetas >20.000/μL y el sangrado es mínimo^1,4.

b) Tratamiento farmacológico:

Indicado en casos con sangrado activo moderado-severo, plaquetas <20.000/μL, condiciones especiales (traumatismos, cirugías programadas) o criterios sociales^2,4.

Primera línea:

• Corticosteroides: Prednisona oral 1-2 mg/kg/día durante 5-7 días o dexametasona 0.6 mg/kg/día (máx. 40 mg) durante 4 días^1,2.

• Inmunoglobulina intravenosa (IVIG): 0.8-1 g/kg en dosis única o repartida en dos días. Rápido incremento plaquetario (24-48h)^1,2.

• Anti-D inmunoglobulina (en Rh+): 50-75 μg/kg, solo si bazo presente y sin anemia^2,4.

Segunda línea (formas crónicas o refractarias):

• Agentes inmunosupresores: Rituximab (anti-CD20), ciclosporina, micofenolato mofetilo².

• Agentes trombopoyéticos: Romiplostim, eltrombopag².

• Esplenectomía: Última opción, poco indicada en pediatría por riesgo infeccioso^2,5.

El curso clínico es benigno en la mayoría de los casos, con recuperación espontánea en 6 meses. La PTI crónica se define por trombocitopenia persistente >12 meses, afectando al 10-20% de los niños^1,4. El riesgo hemorrágico grave es bajo, y la calidad de vida puede mantenerse con un manejo adecuado⁶.

CONCLUSIONES

La PTI representa un desafío diagnóstico y terapéutico en pediatría por su alta prevalencia y variabilidad evolutiva. Es fundamental un enfoque individualizado, evitando intervenciones innecesarias en casos leves y reservando el tratamiento inmunomodulador a pacientes con riesgo hemorrágico significativo. El desarrollo de nuevas terapias biológicas ha ampliado las opciones en pacientes refractarios, mejorando el pronóstico a largo plazo.

BIBLIOGRAFÍA

1. Neunert C, Terrell DR, Arnold DM, et al. American Society of Hematology 2019 guidelines for immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(23):3829-3866.
2. Provan D, Arnold DM, Bussel JB, et al. Updated international consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood Adv. 2019;3(22):3780-3817.
3. Psaila B, Petrovic A, Page LK, et al. Interactions between megakaryocytes, platelets, and the immune system in ITP. Blood. 2010;115(16):3126-3133.
4. Bennett CM, Neunert C. Pediatric ITP: current management and potential new therapies. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2014;2014(1):577-584.
5. Bolton-Maggs PH, Moon I, Tooke JE. Management of children with idiopathic thrombocytopenic purpura: a review of current guidelines. Arch Dis Child. 2000;83(3):188-191.
6. Terrell DR, Beebe LA, Vesely SK, et al. The incidence of immune thrombocytopenic purpura in children and adults: a critical review of published reports. Am J Hematol. 2010;85(3):174-180.
7. Kühne T, Imbach P, Bolton-Maggs PHB, et al. Newly diagnosed idiopathic thrombocytopenic purpura in childhood: An observational study. Lancet. 2001;358(9299):2122-2125.