Medicina

Síndrome de Ramsay Hunt (herpes zóster oticus): el manejo dermatológico de las vesículas y el manejo otorrino de la parálisis facial y la hipoacusia

11 mayo 2026

Nº de DOI: 10.34896/RSI.2026.76.49.001

AUTORES

Katherine Solange Salcedo Silva, Médico General Escuela Superior Politécnica de Chimborazo, Médico General Particular, https://orcid.org/0009-0003-5705-6996, Santo Domingo, Ecuador.
Viviana Elizabeth Guarco Merchán, Médica Universidad Católica de Santiago de Guayaquil, https://orcid.org/0009-0008-0083-2567, Guayaquil, Ecuador.
Jorge Fabian Troya Cardenas, Médico Universidad Técnica de Ambato, Médico del Centro de Especialidades Médicas del Patronato Municipal de Latacunga, https://orcid.org/0009-0002-1525-1710, Latacunga, Ecuador.
Bryan Joel Pilatasig Mullo, Médico Universidad Central del Ecuador, Médico MSP, https://orcid.org/0009-0008-6350-259X, Latacunga, Ecuador.
Alejandra Maribel Olvera Arias, Médico UEES, Médico Privado https://orcid.org/0009-0001-4801-4175, Guayaquil, Ecuador.

RESUMEN

Introducción: El síndrome de Ramsay Hunt (SRH) o herpes zóster ótico es una polineuropatía craneal infrecuente, secundaria a la reactivación del virus varicela-zóster (VVZ) en el ganglio geniculado del nervio facial. Constituye aproximadamente el 12 % de las parálisis faciales periféricas no traumáticas y presenta peor pronóstico de recuperación que la parálisis de Bell.

Objetivo: Sintetizar la evidencia actualizada sobre fisiopatología, diagnóstico y tratamiento del SRH desde la doble perspectiva dermatológica (manejo cutáneo-vesicular y prevención de neuralgia posherpética) y otorrinolaringológica (manejo de la parálisis facial, hipoacusia neurosensorial y disfunción vestibular).

Métodos: Revisión narrativa estructurada con búsqueda en PubMed/MEDLINE, Scopus, Cochrane Library, Web of Science y Google Scholar de publicaciones entre 2005 y 2025, empleando términos MeSH controlados.

Resultados: El diagnóstico es eminentemente clínico, apoyado por audiometría, pruebas vestibulares y, cuando está indicada, resonancia magnética con gadolinio. La terapia combinada con antivirales (valaciclovir, aciclovir o famciclovir) y corticoides sistémicos iniciada dentro de las primeras 72 horas se asocia a tasas de recuperación de 64–90 %, frente a < 50 % sin tratamiento. La protección ocular y la analgesia neuropática son pilares del manejo integral.

Conclusiones: El SRH requiere un abordaje multidisciplinario, precoz y protocolizado entre Dermatología y Otorrinolaringología. La sospecha clínica temprana —antes incluso de la aparición vesicular— y el inicio del tratamiento dentro de la ventana terapéutica de 72 horas son determinantes pronósticos. La vacunación recombinante contra el zóster representa la principal estrategia preventiva.

PALABRAS CLAVE

Síndrome de Ramsay Hunt; Herpes zóster ótico; parálisis facial periférica; virus varicela-zóster; aciclovir; corticosteroides; neuralgia posherpética.

ABSTRACT

Introduction: Ramsay Hunt syndrome (RHS), or herpes zoster oticus, is an uncommon cranial polyneuropathy resulting from varicella-zoster virus (VZV) reactivation within the geniculate ganglion of the facial nerve. It accounts for approximately 12 % of non-traumatic peripheral facial palsies and carries a poorer prognosis than Bell’s palsy.

Objective: To synthesize current evidence on the pathophysiology, diagnosis and treatment of RHS from a dual dermatologic perspective (cutaneous-vesicular management and post-herpetic neuralgia prevention) and otolaryngologic perspective (management of facial palsy, sensorineural hearing loss and vestibular dysfunction).

Methods: Structured narrative review with searches in PubMed/MEDLINE, Scopus, Cochrane Library, Web of Science and Google Scholar of publications from 2005–2025, using controlled MeSH terms.

Results: Diagnosis is primarily clinical, supported by audiometry, vestibular testing and, when indicated, gadolinium-enhanced MRI. Combination therapy with antivirals (valacyclovir, acyclovir or famciclovir) and systemic corticosteroids initiated within the first 72 hours yields recovery rates of 64–90 %, compared with < 50 % without treatment. Ocular protection and neuropathic analgesia are cornerstones of comprehensive care.

Conclusions: RHS requires a multidisciplinary, early and protocolized approach between Dermatology and Otolaryngology. Early clinical suspicion —even before vesicular eruption— and treatment initiation within the 72-hour therapeutic window are key prognostic determinants. Recombinant zoster vaccination is the principal preventive strategy.

KEY WORDS

Ramsay Hunt syndrome; herpes zoster oticus; peripheral facial palsy; varicella-zoster virus; acyclovir; corticosteroids; postherpetic neuralgia.

INTRODUCCIÓN

El síndrome de Ramsay Hunt (SRH), también denominado herpes zóster ótico o herpes zóster del ganglio geniculado, fue descrito por el neurólogo estadounidense James Ramsay Hunt en 1907 a partir de una serie de casos en los que se asociaba parálisis facial periférica con erupción vesicular auricular y manifestaciones audiovestibulares^1,2. Constituye una entidad infrecuente pero clínicamente relevante por su morbilidad y por las secuelas funcionales y estéticas que puede producir cuando el diagnóstico o el tratamiento se demoran.

Desde el punto de vista epidemiológico, su incidencia anual estimada se sitúa en torno a 5 casos por 100 000 habitantes y representa aproximadamente el 12 % de todas las parálisis faciales periféricas no traumáticas, siendo la segunda causa más frecuente tras la parálisis de Bell^3,4. Predomina en adultos mayores de 60 años, aunque puede observarse en cualquier grupo etario; en menores de 10 años la incidencia desciende a 2,7 por 100 000⁵. Factores como inmunosupresión —VIH, neoplasias hematológicas, terapia inmunosupresora—, estrés psicofísico y desnutrición incrementan el riesgo de reactivación viral^3,6.

El impacto sobre la calidad de vida del paciente es considerable. La combinación de parálisis facial unilateral, otalgia intensa, hipoacusia, vértigo y dolor neuropático persistente afecta dimensiones físicas, psicológicas, sociales y laborales. Estudios sobre escalas de calidad de vida específicas para parálisis facial (FaCE, FDI) demuestran reducciones significativas en autoestima, comunicación verbal y bienestar emocional, particularmente cuando aparecen secuelas como sincinesias, contracturas o lagoftalmos crónico⁷. La presente revisión analiza, desde una perspectiva dual dermatológica y otorrinolaringológica, el estado actual del conocimiento sobre el manejo integral del SRH.

Se realizó una revisión narrativa estructurada de la literatura biomédica indexada entre enero de 2005 y enero de 2025. Las bases de datos consultadas fueron PubMed/MEDLINE, Scopus, Web of Science, Cochrane Library, EMBASE, LILACS y Google Scholar. La estrategia de búsqueda combinó términos MeSH y descriptores DeCS mediante operadores booleanos:

(«Herpes Zoster Oticus»[MeSH]) OR («Ramsay Hunt Syndrome») OR («Geniculate Ganglionitis»).
AND («Facial Paralysis»[MeSH] OR «Facial Nerve Diseases»).
AND («Antiviral Agents» OR «Acyclovir» OR «Valacyclovir» OR «Glucocorticoids»).
AND («Hearing Loss, Sensorineural» OR «Vestibular Diseases»).

Criterios de inclusión: ensayos clínicos aleatorizados, revisiones sistemáticas, metaanálisis, guías de práctica clínica de sociedades científicas (Academia Americana de Otorrinolaringología, Sociedad Alemana de Dermatología, IDSA, Japan Society of Facial Nerve Research), estudios de cohortes con n ≥ 30, casos clínicos relevantes en pediatría e inmunocompromiso, publicados en español o inglés.

Criterios de exclusión: editoriales no revisadas por pares, comunicaciones a congresos sin texto completo, reportes de casos aislados sin aporte fisiopatológico novedoso, y publicaciones en idiomas distintos a los señalados. La selección de artículos siguió un proceso de tamizaje en dos fases —título/resumen y texto completo— con resolución de discrepancias por consenso entre los autores.

Fisiopatología:

El virus varicela-zóster (VVZ; Human alphaherpesvirus 3) es un virus ADN bicatenario de la familia Herpesviridae, subfamilia Alphaherpesvirinae. Tras la primoinfección, generalmente en la infancia (varicela), el virus alcanza por vía retrógrada axonal los ganglios sensitivos craneales y dorsales, donde establece latencia durante toda la vida del huésped, manteniéndose bajo control mediante inmunidad celular específica mediada por linfocitos T CD4+ y CD8+^8,9.

La reactivación viral se produce ante un descenso fisiológico (envejecimiento) o patológico (inmunosupresión, estrés, neoplasias) de esta inmunidad. En el SRH, el sitio primario de reactivación es el ganglio geniculado, el ganglio sensitivo del nervio intermedio de Wrisberg (rama sensorial del VII par craneal), localizado en la primera porción del canal facial dentro del peñasco del temporal^10,11. El ganglio geniculado contiene fibras aferentes gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua (vía cuerda del tímpano), fibras sensitivas de la zona de Ramsay Hunt (concha auricular, conducto auditivo externo, parte de la membrana timpánica y región periauricular) y fibras parasimpáticas preganglionares para las glándulas lagrimal, submandibular y sublingual.

La replicación viral en el ganglio induce una respuesta inflamatoria intensa con edema, vasculitis y necrosis neuronal, que se extiende por contigüidad al componente motor del nervio facial dentro del estrecho canal óseo, ocasionando neuropatía compresiva e isquemia¹². La proximidad anatómica del nervio facial con el VIII par craneal en el conducto auditivo interno explica la frecuente afectación cocleovestibular concomitante. El virus también puede diseminarse a otros pares craneales adyacentes —V, IX, X y, con menor frecuencia, VI— a través de anastomosis nerviosas y conexiones vasculares compartidas¹³. Esta polineuropatía craneal multifocal explica la diversidad clínica del síndrome, que va más allá de la tríada clásica.

PRESENTACIÓN CLÍNICA

La presentación clásica del SRH se define por la tríada descrita por Hunt:¹parálisis facial periférica ipsilateral, ²otalgia ipsilateral severa y³ erupción vesicular eritematosa en la zona de Ramsay Hunt (pabellón auricular, conducto auditivo externo y/o paladar blando o dos tercios anteriores de la lengua). Sin embargo, hasta un 8–25 % de los pacientes pueden presentar parálisis facial sin lesiones vesiculares evidentes (zoster sine herpete), lo que obliga a un alto índice de sospecha clínica¹⁴.

El cuadro suele iniciarse con un pródromo de 1–3 días caracterizado por otalgia intensa y profunda (descrita como punzante o quemante), seguida de aparición de las vesículas y el desarrollo progresivo de la parálisis facial en el transcurso de 24–72 horas. Cuando hay afectación del VIII par, el paciente refiere hipoacusia neurosensorial unilateral, acúfeno e inestabilidad o vértigo verdadero con nistagmus periférico. Otros síntomas asociados incluyen disgeusia o ageusia ipsilateral en los dos tercios anteriores de la lengua, hiperacusia (por parálisis del músculo estapedio), xeroftalmía, xerostomía y disminución de la lagrimación refleja¹⁵.

La parálisis facial en el SRH suele ser más severa al momento del diagnóstico que en la parálisis de Bell, presentándose con grados House-Brackmann IV–VI en una proporción significativa de pacientes^4,16. Pueden coexistir adenopatías cervicales reactivas y, en casos raros, manifestaciones meníngeas o encefalíticas por extensión al sistema nervioso central.

ABORDAJE DIAGNÓSTICO:

Diagnóstico clínico:

El diagnóstico del SRH es eminentemente clínico y se basa en el reconocimiento de la tríada característica. Debe sospecharse en todo paciente con parálisis facial periférica aguda asociada a otalgia desproporcionada, incluso en ausencia inicial de vesículas. La anamnesis dirigida debe interrogar sobre antecedentes de varicela, episodios previos de zóster, estado de inmunización, comorbilidades inmunosupresoras y uso de medicamentos. La exploración física debe ser sistemática, evaluando todos los pares craneales y el oído mediante otoscopia para detectar vesículas en CAE o membrana timpánica.

Pruebas audiológicas:

La audiometría tonal liminal y vocal es la prueba de elección para documentar y cuantificar la hipoacusia neurosensorial, que puede observarse en el 15–50 % de los pacientes¹⁵. La impedanciometría con estudio del reflejo estapedial permite evaluar la función del nervio estapedio y del nervio facial: el reflejo estará abolido en el oído afectado. Las otoemisiones acústicas y los potenciales evocados auditivos de tronco encefálico (PEATC) son útiles para topografiar la lesión y descartar afectación retrococlear.

Pruebas vestibulares:

Cuando hay sintomatología vertiginosa, está indicado realizar videonistagmografía con pruebas calóricas, video head impulse test (vHIT) y posturografía dinámica para caracterizar la disfunción vestibular periférica unilateral. La paresia canalicular en las pruebas calóricas es el hallazgo más frecuente¹⁷.

Imagenología:

La resonancia magnética (RM) cerebral con contraste de gadolinio es la prueba de imagen de elección, especialmente útil en casos atípicos, ausencia de vesículas, evolución desfavorable o sospecha de etiología alternativa. El hallazgo característico es el realce patológico del nervio facial, particularmente en sus segmentos laberíntico, geniculado y timpánico, así como del nervio vestibulococlear cuando hay afectación del VIII par¹⁸. La RM permite además descartar lesiones expansivas del ángulo pontocerebeloso, otitis maligna externa, neuroborreliosis y otras causas estructurales.

Electrodiagnóstico:

La electroneurografía (ENoG) y la electromiografía facial (EMG) son herramientas pronósticas valiosas en parálisis severas (HB V–VI). Una degeneración axonal superior al 90 % en la ENoG realizada entre los días 3 y 14 desde el inicio de la parálisis se asocia a mal pronóstico de recuperación espontánea y debe motivar la consideración de manejos terapéuticos más intensivos¹⁹.

Estudios virológicos:

La confirmación etiológica mediante PCR para ADN del VVZ en el líquido vesicular, saliva, lágrimas o líquido cefalorraquídeo presenta alta sensibilidad y especificidad, siendo particularmente útil en casos de zoster sine herpete²⁰. La serología (IgM e IgG anti-VVZ) tiene valor limitado en agudo. El cultivo viral, aunque específico, es lento y poco sensible.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL:

El principal diagnóstico diferencial es la parálisis de Bell idiopática, dado que ambas entidades cursan con parálisis facial periférica aguda. Sin embargo, existen claves clínicas que orientan hacia el SRH: otalgia severa prodrómica, presencia de vesículas en zona de Ramsay Hunt, hipoacusia, vértigo, mayor severidad de la parálisis y peor pronóstico (Tabla 2).

Otras causas de parálisis facial periférica que deben considerarse incluyen:

Otitis media aguda y crónica colesteatomatosa: fiebre, otorrea y otoscopia patognomónica.
Otitis externa maligna por Pseudomonas aeruginosa: típica en diabéticos e inmunocomprometidos; otalgia desproporcionada con tejido de granulación en CAE.
Neuroborreliosis (enfermedad de Lyme): antecedente de picadura de garrapata, eritema migratorio y serología positiva.
Síndrome de Melkersson-Rosenthal: tríada de parálisis facial recurrente, lengua escrotal y edema orofacial.
Tumores del ángulo pontocerebeloso: schwannoma vestibular, meningioma; instalación progresiva con RM diagnóstica.
Sarcoidosis (síndrome de Heerfordt): parálisis facial, parotiditis, uveítis y fiebre.
Síndrome de Guillain-Barré (variante Miller-Fisher): habitualmente parálisis facial bilateral con arreflexia y ataxia.
Causas iatrogénicas y traumáticas: fractura del peñasco, cirugía otológica o parotídea.

ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS:

El tratamiento del SRH debe iniciarse precozmente —idealmente dentro de las 72 horas desde el inicio de los síntomas— con un enfoque multidisciplinario que aborde simultáneamente las manifestaciones cutáneas, neurológicas, audiovestibulares y oftalmológicas^21,22. La terapia combinada con antivirales y corticosteroides constituye el estándar de cuidado actual, asociándose a tasas de recuperación funcional del nervio facial de 64–90 % frente a menos del 50 % en pacientes no tratados o con tratamiento tardío²³.

MANEJO DERMATOLÓGICO:

Tratamiento antiviral sistémico:

Los análogos nucleosídicos antivirales son la piedra angular del tratamiento. Su mecanismo de acción consiste en la inhibición selectiva de la ADN polimerasa viral tras fosforilación intracelular por la timidina-cinasa del VVZ. Los esquemas recomendados, de acuerdo con las guías de la Sociedad Alemana de Dermatología (DDG), de la IDSA y de las guías japonesas para parálisis facial, son^24,25:

Valaciclovir: 1 g por vía oral cada 8 horas durante 7–10 días. Es el preferente por su elevada biodisponibilidad oral (≈55 %), tres veces superior al aciclovir.
Aciclovir: 800 mg por vía oral cinco veces al día durante 7–10 días.
Famciclovir: 500 mg por vía oral cada 8 horas durante 7–10 días.
Aciclovir intravenoso: 10 mg/kg cada 8 horas durante 7–10 días, indicado en pacientes inmunocomprometidos, con afectación neurológica central, intolerancia oral o cuadros severos.

Es indispensable ajustar la dosis en función del aclaramiento de creatinina y mantener una hidratación adecuada para prevenir nefrotoxicidad por cristaluria, especialmente con aciclovir intravenoso. Un metaanálisis reciente de Fujiwara y Uraguchi (2024) que incluyó dos ensayos clínicos aleatorizados y siete estudios de cohortes (n=474) observó una tendencia favorable hacia mejor recuperación con antivirales (OR 0,68; IC 95 % 0,37–1,27), aunque sin alcanzar significación estadística, lo que subraya la necesidad de nuevos ensayos bien diseñados²⁶.

Manejo tópico de las vesículas:

El cuidado local de las lesiones cutáneas tiene como objetivos prevenir la sobreinfección bacteriana, favorecer la epitelización y proporcionar confort. Se recomienda:

Limpieza suave con suero fisiológico o solución antiséptica diluida (clorhexidina al 0,05 %, no usar alcohol).
Apósitos hidrocoloides o de espuma en lesiones extensas.
Antibiótico tópico (mupirocina al 2 %, ácido fusídico al 2 %) en caso de signos de impetiginización secundaria.
Evitar el aciclovir tópico como monoterapia: su penetración cutánea es subóptima y no sustituye la terapia sistémica.
Mantener el conducto auditivo externo seco; evitar tapones, audífonos o agua durante la fase activa para prevenir otitis externa secundaria.

Prevención y tratamiento de la neuralgia posherpética:

La neuralgia posherpética (NPH) se define como dolor neuropático persistente más de 3 meses después de la resolución de la erupción y es una de las secuelas más invalidantes. Su prevalencia tras SRH alcanza 10–25 %, con factores de riesgo como edad avanzada, dolor agudo intenso y retraso terapéutico. Las estrategias terapéuticas incluyen^27,28:

Anticonvulsivantes: gabapentina (300–3600 mg/día) o pregabalina (150–600 mg/día), considerados primera línea.
Antidepresivos tricíclicos: amitriptilina o nortriptilina (10–75 mg/día), con monitorización de efectos anticolinérgicos en ancianos.
Lidocaína al 5 % en parche: tratamiento tópico con buen perfil de seguridad para dolor localizado.
Capsaicina al 8 % en parche: alternativa para dolor refractario.
Opioides débiles (tramadol): uso restringido a casos seleccionados y por tiempo limitado.

La medida preventiva más eficaz es la vacuna recombinante adyuvada contra el zóster (RZV, Shingrix®), con eficacia superior al 90 % en la prevención de herpes zóster y NPH en mayores de 50 años, recomendada por los CDC y las guías europeas²⁹.

MANEJO OTORRINOLARINGOLÓGICO (ORL):

Corticosteroides sistémicos:

Aunque la evidencia procede principalmente de estudios observacionales, el consenso clínico actual respalda el uso de corticosteroides sistémicos asociados al antiviral, basándose en su capacidad para reducir el edema neural, atenuar la respuesta inflamatoria y mejorar la recuperación funcional³⁰. El esquema más aceptado es la prednisona oral 1 mg/kg/día (máximo 60–80 mg) durante 5–10 días, seguida de un descenso gradual en 7–14 días para evitar insuficiencia adrenal aguda. En parálisis severas (HB V–VI) o refractarias, algunos autores proponen pulsos de metilprednisolona intravenosa (hasta 200 mg/día), con tasas de recuperación reportadas del 71,1 % en parálisis grado VI³¹. Es imperativo monitorizar glucemia, presión arterial y descartar contraindicaciones (úlcera péptica activa, infección sistémica no controlada, tuberculosis latente, descompensación psiquiátrica).

Protección ocular y manejo del lagoftalmos:

La parálisis del músculo orbicular del ojo y la pérdida de cierre palpebral (lagoftalmos) ponen en riesgo la integridad corneal, con peligro de queratitis por exposición, úlcera neurotrófica y perforación. Las medidas preventivas son obligatorias desde el primer momento³²:

Lágrimas artificiales sin conservantes cada 1–2 horas durante el día.
Pomada lubricante oftálmica nocturna (carmelosa, lanolina) con oclusión del párpado con esparadrapo o cámara húmeda.
Gafas con protección lateral en exteriores.
Toxina botulínica en el músculo elevador del párpado superior para inducir ptosis protectora temporal en casos seleccionados.
Tarsorrafia temporal o pesa palpebral de oro/platino en lagoftalmos prolongado (> 3 meses).
Interconsulta oftalmológica precoz, especialmente si hay hipoestesia corneal asociada o signos de queratopatía.

Tratamiento de la hipoacusia neurosensorial:

La hipoacusia neurosensorial súbita asociada al SRH se postula como un fenómeno multifactorial: lesión directa del ganglio espiral por replicación viral, microvasculitis e isquemia cocleovestibular y respuesta inflamatoria local. El tratamiento se superpone con la corticoterapia sistémica indicada para la parálisis facial; en casos refractarios o con contraindicación a corticoides sistémicos, puede considerarse la corticoterapia intratimpánica (dexametasona 4 mg/mL o metilprednisolona 40 mg/mL en 3–4 sesiones) como terapia de rescate³³. El seguimiento audiométrico seriado a las 2, 6 y 12 semanas permite documentar la evolución. En hipoacusias permanentes severas o profundas, deben considerarse audífonos o, excepcionalmente, implante coclear.

Manejo del vértigo y disfunción vestibular:

El vértigo agudo se trata sintomáticamente con sedantes vestibulares (dimenhidrinato 50 mg cada 6–8 h, betahistina 16 mg cada 8 h) por períodos cortos (≤ 72 horas) para no inhibir la compensación vestibular central. Una vez controlada la fase aguda, debe iniciarse rehabilitación vestibular con ejercicios de Cawthorne-Cooksey y maniobras de habituación, sustitución y adaptación, supervisada por fisioterapeuta especializado³⁴.

Pronóstico y seguimiento:

El pronóstico del SRH es claramente más desfavorable que el de la parálisis de Bell. Sin tratamiento, menos del 50 % de los pacientes logran recuperación completa de la función facial; con terapia combinada precoz, las tasas de recuperación completa o casi completa (HB I–II) alcanzan 64–90 %^4,23. En contraste, la parálisis de Bell muestra recuperación espontánea en 70–85 % de los casos.

Los factores de mal pronóstico incluyen edad superior a 50 años, parálisis completa al inicio (HB VI), retraso terapéutico mayor a 7 días, degeneración axonal superior al 90 % en ENoG, presencia de hipoacusia o vértigo asociados, diabetes mellitus mal controlada e inmunocompromiso^16,19.

Las secuelas tardías más frecuentes son las sincinesias faciales (movimientos involuntarios sincrónicos durante movimientos voluntarios, como cierre ocular al sonreír), contracturas, espasmo hemifacial postparalítico, lágrimas de cocodrilo (lagrimación gustatoria por reinervación aberrante de las fibras secretoras) y atrofia muscular facial. La rehabilitación debe iniciarse de forma precoz e individualizada^35,36:

Fisioterapia neuromuscular facial: ejercicios de neurorreeducación, biofeedback electromiográfico y técnicas de Kabat modificadas.
Terapia con espejo y entrenamiento del control motor: para reducir sincinesias.
Toxina botulínica: infiltraciones selectivas para tratar sincinesias, hiperquinesias contralaterales o lágrimas de cocodrilo.
Fonoaudiología: tratamiento de la disartria, alteración del habla, masticación y deglución.
Cirugía de reanimación facial: considerada en parálisis permanentes (> 12–18 meses); incluye procedimientos estáticos (suspensiones) y dinámicos (transposición del músculo temporal, anastomosis hipogloso-facial, transferencia microvascular libre de músculo gracilis).

El seguimiento clínico debe incluir evaluación seriada con escalas validadas (House-Brackmann, Sunnybrook, FaCE), audiometría, exploración vestibular y valoración psicológica del impacto en la calidad de vida.

DISCUSIÓN

El SRH representa un paradigma de patología que exige un abordaje integrado entre Dermatología y Otorrinolaringología, dado que sus manifestaciones cutáneas y neuro-otológicas comparten un sustrato fisiopatológico común —la reactivación del VVZ en el ganglio geniculado— pero requieren intervenciones terapéuticas complementarias. La sospecha clínica precoz, antes incluso de la aparición vesicular, es el factor pronóstico modificable más relevante.

La ventana terapéutica de 72 horas es un concepto central. La eficacia de los antivirales depende críticamente del momento de inicio: estudios observacionales han demostrado que el retraso superior a 7 días reduce significativamente la probabilidad de recuperación completa^21,22. Por ello, ante todo paciente con parálisis facial periférica acompañada de otalgia severa, el clínico debe iniciar tratamiento empírico con antivirales y corticoides sin esperar la aparición de vesículas ni la confirmación virológica, pues el zoster sine herpete es una entidad reconocida y subdiagnosticada^14,20.

Persisten áreas de incertidumbre que requieren investigación adicional. La revisión Cochrane (Uscategui et al.) y el metaanálisis de Fujiwara y Uraguchi (2024) coinciden en señalar la limitación de la evidencia procedente de ensayos clínicos aleatorizados de calidad para definir el régimen óptimo, particularmente en cuanto a la duración del tratamiento corticoideo, el papel de la corticoterapia intratimpánica y la utilidad real de la combinación antiviral-corticoide frente a corticoide aislado^26,30. Asimismo, la incorporación de la vacunación recombinante contra el zóster (RZV) en programas de inmunización del adulto representa un cambio paradigmático: estudios poblacionales recientes han documentado reducciones de incidencia de zóster y de SRH atribuibles a la vacunación²⁹.

La aproximación multidisciplinaria —dermatólogo, otorrinolaringólogo, oftalmólogo, neurólogo, fisiatra, fonoaudiólogo y psicólogo— mejora demostrablemente los resultados funcionales y la calidad de vida. La creación de unidades multidisciplinarias de parálisis facial en centros terciarios, con protocolos consensuados, debería ser un objetivo institucional.

CONCLUSIONES

El síndrome de Ramsay Hunt es una polineuropatía craneal compleja, secundaria a la reactivación del VVZ en el ganglio geniculado, que combina manifestaciones dermatológicas, otológicas, neurológicas y oftalmológicas. Los puntos clave de esta revisión son:

El diagnóstico es eminentemente clínico; debe sospecharse ante toda parálisis facial periférica con otalgia severa, incluso sin vesículas (zoster sine herpete).
La terapia combinada con antivirales y corticosteroides sistémicos iniciada dentro de las primeras 72 horas constituye el estándar de cuidado y mejora significativamente el pronóstico.
El manejo dermatológico se centra en el cuidado local de las vesículas, la prevención de sobreinfección y el tratamiento agresivo de la neuralgia posherpética.
El manejo otorrinolaringológico debe abordar la parálisis facial, la hipoacusia neurosensorial, el vértigo y, prioritariamente, la protección ocular para prevenir queratopatía por exposición.
El pronóstico es peor que el de la parálisis de Bell; el seguimiento prolongado y la rehabilitación multidisciplinaria son esenciales.
La vacuna recombinante contra el zóster (RZV) representa la principal estrategia preventiva en mayores de 50 años.

Las directrices futuras deben orientarse hacia: (a) ensayos clínicos aleatorizados de gran tamaño que comparen distintos esquemas antivirales y corticoides; (b) desarrollo de biomarcadores pronósticos (imagen funcional, electrofisiología cuantitativa, perfiles inflamatorios); (c) optimización del rol de terapias adyuvantes (corticoterapia intratimpánica, plasmaféresis en casos refractarios, neuromodulación); y (d) implementación de programas amplios de vacunación poblacional.

BIBLIOGRAFÍA

Hunt JR. On herpetic inflammations of the geniculate ganglion: a new syndrome and its complications. J Nerv Ment Dis. 1907;34(2):73-96.
Sweeney CJ, Gilden DH. Ramsay Hunt syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001;71(2):149-54. doi:10.1136/jnnp.71.2.149
Crouch AE, Andaloro C. Ramsay Hunt Syndrome. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023. Disponible en: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557409/
Monsanto RC, Bittencourt AG, Bobato Neto NJ, Beilke SC, Lorenzetti FT, Salomone R. Treatment and Prognosis of Facial Palsy on Ramsay Hunt Syndrome: Results Based on a Review of the Literature. Int Arch Otorhinolaryngol. 2016;20(4):394-400. doi:10.1055/s-0036-1584267
Hato N, Kisaki H, Honda N, Gyo K, Murakami S, Yanagihara N. Ramsay Hunt syndrome in children. Ann Neurol. 2000;48(2):254-6.
Gilden DH, Cohrs RJ, Mahalingam R. Varicella zoster virus vasculopathies: diverse clinical manifestations, laboratory features, pathogenesis, and treatment. Lancet Neurol. 2009;8(8):731-40. doi:10.1016/S1474-4422(09)70134-6
Kahn JB, Gliklich RE, Boyev KP, Stewart MG, Metson RB, McKenna MJ. Validation of a patient-graded instrument for facial nerve paralysis: the FaCE scale. Laryngoscope. 2001;111(3):387-98.
Cohen JI. Clinical practice: Herpes zoster. N Engl J Med. 2013;369(3):255-63. doi:10.1056/NEJMcp1302674
Arvin AM. Varicella-zoster virus. Clin Microbiol Rev. 1996;9(3):361-81.
Adour KK. Otological complications of herpes zoster. Ann Neurol. 1994;35 Suppl:S62-4. doi:10.1002/ana.410350718
Robillard RB, Hilsinger RL Jr, Adour KK. Ramsay Hunt facial paralysis: clinical analyses of 185 patients. Otolaryngol Head Neck Surg. 1986;95(3 Pt 1):292-7.
Wackym PA. Molecular temporal bone pathology: II. Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus). Laryngoscope. 1997;107(9):1165-75.
Murakami S, Honda N, Mizobuchi M, Nakashiro Y, Hato N, Gyo K. Rapid diagnosis of varicella zoster virus infection in acute facial palsy. Neurology. 1998;51(4):1202-5.
Furuta Y, Ohtani F, Aizawa H, Fukuda S, Kawabata H, Bergström T. Varicella-zoster virus reactivation is an important cause of acute peripheral facial paralysis in children. Pediatr Infect Dis J. 2005;24(2):97-101.
Wagner G, Klinge H, Sachse MM. Ramsay Hunt syndrome. J Dtsch Dermatol Ges. 2012;10(4):238-44. doi:10.1111/j.1610-0387.2012.07894.x
Kim HS, Jung J, Dong SH, Kim SH, Yeo SG. Comparison of Acyclovir and Famciclovir for the Treatment of Ramsay Hunt Syndrome. Otol Neurotol. 2017;38(5):754-758. doi:10.1097/MAO.0000000000001386
Lee HY, Kim MG, Park DC, Park MS, Byun JY, Yeo SG. Zoster sine herpete causing facial palsy. Am J Otolaryngol. 2012;33(5):565-71. doi:10.1016/j.amjoto.2012.02.001
Iwasaki H, Toda N, Takahashi M, Azuma T, Nakamaru Y, Homma A, et al. Vestibular and cochlear neuritis in patients with Ramsay Hunt syndrome: a Gd-enhanced MRI study. Acta Otolaryngol. 2013;133(4):373-7. doi:10.3109/00016489.2012.750735
Fisch U. Prognostic value of electrical tests in acute facial paralysis. Am J Otol. 1984;5(6):494-8.
Furuta Y, Fukuda S, Suzuki S, Takasu T, Inuyama Y, Nagashima K. Detection of varicella-zoster virus DNA in patients with acute peripheral facial palsy by the polymerase chain reaction, and its use for early diagnosis of zoster sine herpete. J Med Virol. 1997;52(3):316-9.
Murakami S, Hato N, Horiuchi J, Honda N, Gyo K, Yanagihara N. Treatment of Ramsay Hunt syndrome with acyclovir-prednisone: significance of early diagnosis and treatment. Ann Neurol. 1997;41(3):353-7. doi:10.1002/ana.410410310
Uscategui T, Doree C, Chamberlain IJ, Burton MJ. Antiviral therapy for Ramsay Hunt syndrome (herpes zoster oticus with facial palsy) in adults. Cochrane Database Syst Rev. 2008;(4):CD006851. doi:10.1002/14651858.CD006851.pub2
Coulson S, Croxson GR, Adams R, Oey V. Prognostic factors in herpes zoster oticus (Ramsay Hunt syndrome). Otol Neurotol. 2011;32(6):1025-30. doi:10.1097/MAO.0b013e3182255727
Gross GE, Eisert L, Doerr HW, Fickenscher H, Knuf M, Maier P, et al. S2k guidelines for the diagnosis and treatment of herpes zoster and postherpetic neuralgia. J Dtsch Dermatol Ges. 2020;18(1):55-78. doi:10.1111/ddg.14013
Dworkin RH, Johnson RW, Breuer J, Gnann JW, Levin MJ, Backonja M, et al. Recommendations for the management of herpes zoster. Clin Infect Dis. 2007;44 Suppl 1:S1-26. doi:10.1086/510206
Fujiwara T, Uraguchi K. Antiviral treatment for Ramsay Hunt syndrome: A systematic review and meta-analysis. Auris Nasus Larynx. 2024;51(3):488-491. doi:10.1016/j.anl.2024.01.008
Adriaansen EJM, Jacobs JG, Vernooij LM, van Wijck AJM, Cohen SP, Huygen FJPM, et al. Herpes zoster and post herpetic neuralgia. Pain Pract. 2024;25(1):e13423. doi:10.1111/papr.13423
Johnson RW, Rice ASC. Postherpetic neuralgia. N Engl J Med. 2014;371(16):1526-33. doi:10.1056/NEJMcp1403062
Lal H, Cunningham AL, Godeaux O, Chlibek R, Diez-Domingo J, Hwang SJ, et al. Efficacy of an adjuvanted herpes zoster subunit vaccine in older adults. N Engl J Med. 2015;372(22):2087-96. doi:10.1056/NEJMoa1501184
de Ru JA, van Benthem PP. Combination therapy is preferable for patients with Ramsay Hunt syndrome. Otol Neurotol. 2011;32(5):852-5. doi:10.1097/MAO.0b013e31821a00e7
Donati D, De Santi L, Ginanneschi F, Cerase A, Annunziata P. Successful response of non-recovering Ramsay Hunt syndrome to intravenous high dose methylprednisolone. J Neurol Sci. 2012;318(1-2):160-2. doi:10.1016/j.jns.2012.03.027
Kang JM, Kim MG, Kim SS, Jung J, Yeo SG. Clinical Characteristics and Recovery in Hunt’s Syndrome with Tinnitus. Audiol Neurootol. 2020;25(6):301-307. doi:10.1159/000506535
Kim SH, Jung J, Lee JH, Byun JY, Park MS, Yeo SG. Comparison of intratympanic and systemic steroids for treatment of sudden sensorineural hearing loss with Ramsay Hunt syndrome. Acta Otolaryngol. 2015;135(11):1147-52.
Hall CD, Herdman SJ, Whitney SL, Cass SP, Clendaniel RA, Fife TD, et al. Vestibular Rehabilitation for Peripheral Vestibular Hypofunction: An Evidence-Based Clinical Practice Guideline. J Neurol Phys Ther. 2016;40(2):124-55.
VanSwearingen J. Facial rehabilitation: a neuromuscular reeducation, patient-centered approach. Facial Plast Surg. 2008;24(2):250-9. doi:10.1055/s-2008-1075841
Owusu JA, Stewart CM, Boahene K. Facial Nerve Paralysis. Med Clin North Am. 2018;102(6):1135-1143. doi:10.1016/j.mcna.2018.06.011

ANEXOS

Tabla 1. Escala de House-Brackmann para la evaluación de la parálisis facial.

GRADO	DESCRIPCIÓN	FUNCIÓN GLOBAL	CIERRE OCULAR	MOVIMIENTO DE LA BOCA / SINCINESIAS
I	Normal	Función facial normal en todas las áreas	Normal, completo sin esfuerzo	Movimientos simétricos, sin sincinesias
II	Disfunción leve	Debilidad ligera detectable solo en inspección minuciosa; tono y simetría normales en reposo	Cierre completo con mínimo esfuerzo	Asimetría leve al sonreír; sincinesias muy leves o ausentes
III	Disfunción moderada	Diferencia obvia entre ambos hemilados, pero no desfigurante; sincinesias y/o espasmo hemifacial perceptibles	Cierre completo con esfuerzo	Movimiento de la boca discretamente débil con máximo esfuerzo
IV	Disfunción moderadamente severa	Debilidad evidente y/o asimetría desfigurante; tono normal en reposo	Cierre incompleto	Movimiento asimétrico de la boca aun con máximo esfuerzo; sincinesias marcadas
V	Disfunción severa	Movimiento apenas perceptible; asimetría en reposo	Cierre incompleto	Movimiento mínimo de la comisura bucal
VI	Parálisis total	Ausencia completa de movimiento; tono nulo	Sin cierre ocular	Sin movimiento; lagoftalmos completo

Adaptado de House JW, Brackmann DE. Otolaryngol Head Neck Surg. 1985;93(2):146-7.

Tabla 2. Comparación diagnóstica entre síndrome de Ramsay Hunt y parálisis de Bell.

Característica	Síndrome de Ramsay Hunt	Parálisis de Bell
Etiología	Reactivación del virus varicela-zóster (VVZ) en el ganglio geniculado	Idiopática; se postula reactivación del virus herpes simple tipo 1 (VHS-1)
Frecuencia relativa	≈12 % de las parálisis faciales periféricas no traumáticas	60–75 % de las parálisis faciales periféricas agudas
Incidencia anual	≈5 casos por 100.000 habitantes/año	20–30 casos por 100.000 habitantes/año
Otalgia	Severa, frecuentemente prodrómica e intensa	Ausente o leve
Vesículas (otalgia + exantema)	Presentes en pabellón auricular, CAE, paladar y/o lengua (zona Ramsay Hunt)	Ausentes
Hipoacusia y vértigo	Frecuentes (afectación del VIII par)	Inusuales
Severidad de la parálisis	Mayor (frecuentemente HB IV–VI al inicio)	Generalmente HB II–IV
Recuperación completa	≈50 % o menos sin tratamiento; mejora con terapia precoz	70–85 % con o sin tratamiento
Neuralgia posherpética	Posible secuela	No aplica
Diagnóstico	Clínico; PCR de VVZ en lesiones; RM con realce del nervio facial	Clínico, por exclusión
Tratamiento	Antivirales + corticoides sistémicos en las primeras 72 h	Corticoides; antivirales en casos seleccionados

VVZ: virus varicela-zóster; VHS-1: virus herpes simple tipo 1; CAE: conducto auditivo externo; HB: House-Brackmann; PCR: reacción en cadena de la polimerasa; RM: resonancia magnética.

Tabla 3. Resumen de opciones terapéuticas en el síndrome de Ramsay Hunt.

FÁRMACO	DOSIS ESTÁNDAR (ADULTO)	INDICACIÓN PRINCIPAL	NIVEL DE EVIDENCIA*
Aciclovir oral	800 mg VO 5 veces/día por 7–10 días	Antiviral sistémico de primera línea	Ib / A
Valaciclovir oral	1000 mg VO cada 8 h por 7–10 días	Antiviral preferente por mejor biodisponibilidad	Ib / A
Famciclovir oral	500 mg VO cada 8 h por 7–10 días	Alternativa antiviral	Ib / A
Aciclovir IV	10 mg/kg cada 8 h por 7–10 días	Casos severos, inmunocompromiso o intolerancia oral	IIa / B
Prednisona oral	1 mg/kg/día (máx 60–80 mg) por 5–10 días con descenso gradual	Antiinflamatorio del nervio facial; reduce edema	IIa / B
Metilprednisolona IV	Hasta 200 mg/día (pulsos en HB VI)	Parálisis severa o refractaria	III / C
Lágrimas artificiales + lubricante nocturno	Cada 2–4 h y oclusión nocturna	Protección ocular en lagoftalmos	IV / D (consenso)
Gabapentina	300 mg/día titulando hasta 1800–3600 mg/día	Neuralgia posherpética y dolor neuropático	Ia / A
Pregabalina	75 mg cada 12 h titulando hasta 300–600 mg/día	Neuralgia posherpética	Ia / A
Amitriptilina	10–75 mg/día nocturno	Dolor neuropático crónico	Ib / A
Lidocaína tópica 5 %	Parche aplicado 12 h al día	Neuralgia posherpética localizada	Ib / A
Antihistamínicos / antieméticos (dimenhidrinato, betahistina)	Según protocolo	Vértigo y disfunción vestibular asociada	IV / D
Vacuna recombinante contra zóster (RZV)	2 dosis IM separadas 2–6 meses	Prevención primaria en ≥50 años	Ia / A

*Niveles de evidencia (Oxford CEBM): Ia: revisión sistemática de ECA; Ib: ECA individual; IIa: estudio controlado no aleatorizado; IIb: cohorte; III: estudio descriptivo; IV: opinión de expertos. Grados de recomendación: A (evidencia consistente nivel I), B (nivel II–III), C (nivel IV con extrapolación), D (consenso).

VO: vía oral; IV: intravenoso; IM: intramuscular; HB: House-Brackmann; RZV: recombinant zoster vaccine.