Tumor de Wilms. Trabajo monográfico

AUTORES

1. Beatriz Sanz Altarriba. Enfermera (Hospital Clínico Lozano Blesa). Zaragoza.
2. María Palacios Sánchez. Enfermera (Hospital Royo Villanova) Zaragoza.
3. Jorge Gimeno Grima. Enfermero (Hospital Royo Villanova) Zaragoza.
4. María Fernández Pérez. Enfermera (Hospital Royo Villanova) Zaragoza.
5. David Crespo Martín. Enfermero (Hospital Royo Villanova) Zaragoza.
6. Clara García Vicente. Enfermera (Hospital Universitario Miguel Servet). Zaragoza.

RESUMEN

El tumor de Wilms, o nefroblastoma, es el cáncer renal pediátrico más común. El tumor de Wilms generalmente se encuentra en niños menores de cinco años. En este trabajo monográfico vamos a tratar los aspectos más importantes de esta patología. El tratamiento es multidisciplinar y el pronóstico puede variar según el estadío en el que se encuentre.

PALABRAS CLAVE

Tumor de Wilms, edad pediátrica, tratamiento, complicaciones.

ABSTRACT

Wilms tumor, or nephroblastoma, is the most common pediatric kidney cancer. Wilms tumor is usually found in children under the age of five. In this monographic work we are going to deal with the most important aspects of this pathology. The treatment is multidisciplinary and the prognosis can vary according to the stage in which it is found.

KEY WORDS

Wilms Tumor, pediatric age, treatment, complications.

DESARROLLO DEL TEMA

En la edad pediátrica los tumores renales suponen el 6% de las neoplasias. En el 90% de los casos, es el tumor de Wilms, considerado el cáncer abdominal más común en niños. Con una prevalencia de 1 caso cada 10.000 niños <15 años^1,2.

El diagnóstico de esta patología precisa de una evaluación clínica, analítica y radiológica adecuada, pudiendo iniciar tratamiento sin confirmación histológica en la mayoría de casos.

El tratamiento es multidisciplinar, basándose en quimioterapia y cirugía, y en pacientes seleccionados, incluso tratamiento con radioterapia. En los casos favorables, el pronóstico es bueno¹.

El 10% de los casos de tumor de Wilms aparecen en niños con anomalías o síndromes congénitos, como pueden ser:

• Síndrome WAGR: El 50% tienen riesgo de padecer la enfermedad.
• Sindrome Denys – Drash: Comienza con proteinuria, progresando a síndrome nefrótico y finalmente acabando en fracaso renal. El 90% de los individuos desarrollan este tumor.
• Síndrome de Beckwith-Wiedemann: El 10% desarrollan esta enfermedad^1,2.

CLÍNICA:

La presentación clínica más frecuente del tumor de Wilms es el hallazgo casual de una masa abdominal a la exploración, sin otros síntomas acompañantes. Puede ser detectada en la exploración rutinaria por el pediatra o por los propios padres. Una vez que se sospeche que el paciente padece este tumor, la palpación abdominal debe ser cuidadosa ya que puede causar una ruptura de la cápsula renal. Puede ocasionar derrame tumoral lo que hace que aumente el estadio en el que se encuentre el tumor y como consecuencia una terapia más intensiva.

Pueden presentar síntomas como: fiebre, vómitos, dolor abdominal (30% de los casos), hematuria (12-25% de los casos, por lo que es poco frecuente), infecciones del tracto urinario, varicocele, anemia e hipertensión (25%)^2,3.

DIAGNÓSTICO:

Una de las principales formas de diagnosticar esta patología es mediante estudios de imagen, ya que con ellos se puede diferenciar un tumor de Wilms de otras masas abdominales.

Otra información importante es confirmar la presencia y función del riñón colateral, si existe un tumor bilateral, cómo es el tamaño del tumor y la presencia de metástasis³.

A través de una ecografía, se puede determinar si la masa se origina en el riñón. Una vez detectada esa masa renal, para determinar su anatomía y extensión, se debe complementar con una resonancia magnética abdominal (RMN) o con una tomografía axial computarizada con contraste (TAC)^1,3.

Con estas pruebas, además de la extensión y naturaleza de la masa detectada, se puede detectar la presencia de otras masas abdominales y determinar si existe afectación del riñón contralateral. Para detectar metástasis pulmonar, normalmente se debe realizar una radiografía de tórax acompañado de un TAC torácico¹.

Aunque la única manera definitiva y más exacta para diagnosticar dicha patología es mediante anatomía patológica¹.

TRATAMIENTO:

Su tratamiento es multidisciplinario y comprende la combinación de cirugía, quimioterapia y radioterapia⁴.

Se plantea que existen varios protocolos de tratamiento para el tumor de wilms, los cuales tienen en común a la nefrectomía como pilar del manejo, aunque en los casos de enfermedad bilateral algunos expertos recomiendan no realizar una nefrectomía inmediata e intentar quimioterapia a dosis altas para destruir las células tumorales y así poder salvar el riñón⁴.

La técnica quirúrgica se basa en un abordaje transverso transperitoneal, el cual permite una exposición completa del abdomen. El procedimiento estándar para el tumor wilms unilateral es la nefreureterectomía radical con muestreo ganglionar⁴.

Actualmente se ha ido incrementando el uso de la laparoscopia para el manejo de este tumor. Se considera que pueden ser abordados con esta técnica quirúrgica, los pacientes con tumores de pequeño tamaño, que no tengan extensión venosa, no adheridos a órganos adyacentes y que no hayan tenido ninguna invasión.

El abordaje mínimamente invasivo en el tumor de Wilms no está ampliamente aceptado, principalmente por la posibilidad de manipulación y ruptura tumoral.

Otras de las recomendaciones es emplear quimioterapia antes de la intervención quirúrgica con el fin de reducir la masa tumoral, disminuir el riesgo de ruptura del tumor, y por tanto, disminuir la posibilidad de recaídas abdominales y mejorar el pronóstico.

Además, los pacientes que reciben quimioterapia requieren menor tratamiento con radioterapia².

ESTADÍOS:

Existen 5 estadíos en el tumor de Wilms.

• Estadío I: El tumor se encuentra completamente localizado en el riñón, sin roturas ni derrames fuera de la cápsula renal y sin invasión vascular.
• Estadío II: El tumor ha crecido fuera del riñón llegando al tejido adiposo circundante. Generalmente, el tumor se puede extirpar por completo mediante cirugía. El 20 % de los tumores de Wilms se encuentran en esta etapa.
• Estadío III: El tumor se ha diseminado a los ganglios linfáticos regionales. En este caso no se puede extirpar completamente mediante cirugía.
• Estadío IV: Se han propagado a través del sistema vascular a órganos distantes como los pulmones, el hígado, el cerebro, tejido óseo o a los ganglios linfáticos distantes. Estos representan alrededor del 10% de todos los tumores de Wilms.
• Estadío V: Ambos riñones se encuentran afectados por el tumor en el momento del diagnóstico inicial. Aproximadamente el 5 % de los tumores de Wilms se encuentran en esta etapa².

COMPLICACIONES:

Las complicaciones tempranas o más a corto plazo del tumor de Wilms están relacionados principalmente con el tratamiento, efectos adversos de la quimioterapia, complicaciones quirúrgicas como la obstrucción intestinal, hemorragia e infección de la herida³.

La radiación y la quimioterapia son efectivas para mejorar la supervivencia en pacientes con tumor de Wilms, pero también pueden ser las responsables de un mayor riesgo de padecer neoplasias malignas secundarias a lo largo de sus vidas².

A largo plazo, las complicaciones dependen de la intensidad y la cantidad de terapia intensiva que hayan recibido estos pacientes. La afectación renal, la cardiotoxicidad dada por el uso de doxorrubicina, la cual puede causar una insuficiencia cardíaca y aumento de la postcarga del ventrículo izquierdo y la hepatotoxicidad relacionada con la vincristina y actinomicina³.

BIBLIOGRAFÍA

1. Corral Sánchez MD, Tarabini-Castellani Ciordia BM. Tumor de Wilms y otros tumores renales [Internet]. Pediatriaintegral.es. [citado el 12 de mayo de 2024]. Disponible en: https://www.pediatriaintegral.es/wp-content/uploads/2021/xxv07/02/n7-341-347_MariaCorral.pdf
2. Leslie SW, Sajjad H, Murphy PB. Wilms Tumor. StatPearls Publishing; 2023.
3. Vista de Tumor de Wilms [Internet]. Recimundo.com. [citado el 12 de mayo de 2024]. Disponible en: https://recimundo.com/index.php/es/article/view/1655/2106
4. Mollinedo-Rangel O, Acuña-Amador AT, Roque-Pérez L. Consideraciones sobre el tratamiento del tumor de Wilms. Universidad Médica Pinareña [Internet]. 2020 [citado el 12 de mayo de 2024]; 18(1):560. Disponible en: https://revgaleno.sld.cu/index.php/ump/article/view/560/pdf