Úlcera de Marjolin

AUTORES

1. Juan Andrés Passarino Iglesias. MFyC. Centro de Salud La Almunia de Doña Godina, La Almunia De Doña Godina (Zaragoza). España.
2. Laura María Agud Sanz. Enfermera. Servicio de Radiodiagnóstico. Hospital Clínico Universitario «Lozano Blesa», Zaragoza. España.
3. Jorge Sánchez Melús. Facultativo Especialista de Área. Servicio de Urgencias. Hospital Ernest Lluch Martín, Calatayud (Zaragoza). España.
4. Víctor Pé De La Riva. Facultativo Especialista de Área. Servicio de Urgencias. Hospital Royo Villanova, Zaragoza. España.
5. Marta Domingo Tomás. MIR MFyC. Hospital Ernest Lluch Martín, Calatayud (Zaragoza). España.

RESUMEN

La úlcera de Marjolin es una patología poco frecuente pero altamente relevante en la práctica clínica, ya que implica un proceso neoplásico que puede surgir a partir de una herida crónica, comúnmente de quemaduras o úlceras de presión, que evoluciona a un carcinoma espinocelular (CEC). Este artículo presenta un caso clínico y tiene como objetivo proporcionar una revisión integral sobre la úlcera de Marjolin en base a la más actual evidencia científica disponible.

PALABRAS CLAVE

Úlcera de Marjolin, neoplasias, piel, carcinoma de células escamosas, quemaduras, heridas crónicas

ABSTRACT

Marjolin’s ulcer is a rare but highly relevant pathology in clinical practice, since it involves a neoplastic process that can arise from a chronic wound, commonly from burns or pressure ulcers, which evolves into a squamous cell carcinoma (SCC). This article presents a clinical case and aims to provide a comprehensive review of Marjolin’s ulcer based on the most current scientific evidence available.

KEY WORDS

Marjolin ulcer, neoplasms, skin, squamous cell carcinoma, burns, chronic wounds

INTRODUCCIÓN

La úlcera de Marjolin fue descrita por primera vez por el cirujano francés Jean-Nicolas Marjolin en 1828¹, quien evidenció que ciertos tipos de heridas crónicas podían evolucionar a un carcinoma espinocelular (CEC). Aunque la incidencia de la úlcera de Marjolin es baja, se ha identificado principalmente en heridas de quemaduras, cicatrices quirúrgicas y úlceras por presión, representando un desafío diagnóstico y terapéutico. Se estima que su incidencia actualmente oscila entre el 1% y el 2% de todas las cicatrices de quemaduras¹.

Se estima que el carcinoma espinocelular que se origina en estas úlceras tiene una alta tasa de mortalidad y morbilidad, debido a su naturaleza agresiva y su tendencia a la metástasis.

Etiología y Fisiopatología:

La úlcera de Marjolin se desarrolla generalmente en el contexto de heridas crónicas no cicatrizadas, especialmente en áreas de quemaduras de segundo y tercer grado. Se cree que la causa subyacente es la acumulación de mutaciones genéticas en el área de la herida crónica, lo que conduce a la transformación maligna de las células epiteliales^1-3. Las alteraciones en la cicatrización de la herida y la inflamación crónica juegan un papel crucial en la formación de estas úlceras malignas, ya que los mecanismos de reparación celular son alterados y favorecen la carcinogénesis^1-3. No obstante, no se ha identificado ningún factor específico. Es muy probable que la patogénesis esté relacionada con múltiples factores tanto ambientales, inmunológicos y genéticos⁴.

Entre los factores de riesgo más importantes para el desarrollo de una úlcera de Marjolin se encuentran las quemaduras previas, las úlceras por presión crónicas, la exposición a radioterapia, las heridas quirúrgicas infectadas y las lesiones traumáticas^1,5. El riesgo de malignización es mayor en pacientes que presentan una cicatrización defectuosa de la herida, lo cual se ve favorecido por infecciones crónicas y una inmunidad deteriorada.

Características Clínicas:

Las úlceras de Marjolin son comúnmente ulceraciones crónicas que pueden permanecer sin cambios durante varios años antes de manifestar signos clínicos evidentes de malignidad. El hallazgo más característico es la aparición de una úlcera indolora, de crecimiento progresivo, que presenta bordes irregulares, hemorragia ocasional y una base necrótica. En algunos casos, se pueden observar signos de infección o drenaje purulento. A medida que la lesión progresa, el tamaño de la úlcera aumenta y puede involucrar los tejidos circundantes. Por lo general, los casos tenían una úlcera que no cicatrizaba y que había estado presente durante muchos años. La latencia media osciló entre 11 y 41 años, con un valor mediano de 28 años⁵.

En la histología, se observa un patrón de carcinoma espinocelular, que es el tipo de cáncer más común asociado con la úlcera de Marjolin. El CEC tiene una alta capacidad de invasión local y potencial metastásico, lo que complica su pronóstico.

Diagnóstico:

El diagnóstico de la úlcera de Marjolin puede ser un desafío debido a su presentación insidiosa, similar a otras lesiones crónicas. El diagnóstico temprano es crucial para mejorar el pronóstico del paciente, ya que la detección precoz puede permitir una resección quirúrgica más efectiva antes de que la enfermedad se disemine¹.

El diagnóstico inicial se realiza a través de una exploración clínica exhaustiva y la toma de muestras para biopsia, que es fundamental para confirmar la presencia de carcinoma espinocelular. En algunos casos, puede ser necesario realizar pruebas de diagnóstico por imágenes, como la tomografía computarizada (TC) o la resonancia magnética (RM), para evaluar la extensión local y la presencia de metástasis¹.

Además, el estudio histológico es crucial para confirmar el tipo celular del tumor. El diagnóstico diferencial debe incluir otras causas de úlceras crónicas, como infecciones, enfermedades autoinmunes o neoplasias benignas.

Tratamiento:

El tratamiento de la úlcera de Marjolin depende de su estadio clínico al momento del diagnóstico. El tratamiento de elección es generalmente quirúrgico⁵, y consiste en la resección completa de la úlcera junto con un margen de tejido sano circundante para asegurar la eliminación de las células tumorales. En algunos casos, la reconstrucción quirúrgica de la zona afectada también puede ser necesaria.

Para los pacientes con tumores más avanzados o con metástasis, puede ser necesario recurrir a tratamientos adyuvantes como la radioterapia o la quimioterapia. La radioterapia es útil para reducir el tamaño del tumor y controlar las metástasis locales, mientras que la quimioterapia puede ser indicada en casos de metástasis a distancia.

Complicaciones y Pronóstico:

Las complicaciones asociadas con las úlceras de Marjolin incluyen la invasión a estructuras vecinas, las metástasis regionales y a distancia, así como las infecciones secundarias que pueden surgir debido a la naturaleza crónica de la úlcera. Además, la cicatrización de la herida y la reconstrucción quirúrgica pueden ser problemáticas, especialmente en áreas de difícil acceso o en pacientes inmunocomprometidos.

El pronóstico depende principalmente de la extensión de la enfermedad al momento del diagnóstico. La tasa de mortalidad en pacientes con carcinoma espinocelular derivado de una úlcera de Marjolin es significativa (7-73%)⁵, especialmente en aquellos con metástasis a órganos distantes, como los pulmones o los ganglios linfáticos.

Prevención:

La prevención de la úlcera de Marjolin se centra en el adecuado manejo de las heridas crónicas, especialmente en pacientes con quemaduras graves o úlceras por presión. En pacientes con antecedentes de quemaduras o heridas crónicas, es fundamental un seguimiento periódico para detectar signos tempranos de transformación maligna⁶.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente mujer de 67 años, no RAM, antecedentes personales de diabetes mellitus II, dislipemia e hipertensión arterial. Buena adherencia a tratamientos crónicos. A los 12 años de edad sufrió quemadura extensa con agua hirviendo en muslo derecho, con secuela de cicatriz extensa. Desde hace más de 1 año presenta áreas erosivas supurativas que en un inicio recuerda que eran como abscesos, drenando material purulento a nivel e la zona de la quemadura y que han ido cicatrizando con evolución muy tórpida a pesar de curas periódicas por parte de enfermería con diferentes técnicas y varias tandas de antibioterapia oral.

A la exploración: se aprecia área costrosa superficial en región interna de muslo derecho, que al ser retirada drena colección purulenta. Presenta cicatriz de quemadura muy extensa, siendo esta área de mayor tirantez y tensión. No ulcera ni signos de degeneración en el momento actual.

CONCLUSIONES

La úlcera de Marjolin es una neoplasia poco común pero grave que se origina en heridas crónicas, particularmente en quemaduras, úlceras por presión y cicatrices quirúrgicas. Su diagnóstico temprano es crucial para mejorar el pronóstico de los pacientes, y el tratamiento quirúrgico sigue siendo la piedra angular de la terapéutica. Sin embargo, las altas tasas de metástasis y las complicaciones asociadas requieren un manejo multidisciplinario. El seguimiento adecuado de las cicatrices y heridas crónicas es esencial para prevenir la transformación maligna de estas lesiones.

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ANEXOS

Anexo I

Imágenes obtenidas por el autor con el consentimiento de la paciente.