Urticaria pigmentosa en un paciente pediátrico del Hospital Gamboa Santa Casa de Misericordia en Rio de Janeiro Brasil. Informe de caso clínico

Nº de DOI:10.34896/RSI.2023.80.58.001

AUTORES

1. Daniela Stephanie Montenegro Salas. Médica Cirujana General por la Universidad de las Américas, Magíster en Seguridad y Salud Ocupacional Por la Universidad Tecnológica Israel – Médico Ocupacional UISEK / Arpay Brandings Solutions.
2. Andrea Estefania Iñiguez Ramírez. Médica Cirujana General por la Pontificia Universidad Católica del Ecuador, R3 Dermatología – Residente de Tercer Año de Dermatología en Santa Casa de Misericordia Hospital da Gamboa, Río de Janeiro, Brasil.
3. Andrea Stephanie Naranjo Jaramillo. Médica Cirujana General por la Pontificia Universidad Católica del Ecuador
   R2 Dermatología- Residente de Segundo Año de Dermatología en Santa Casa de Misericordia Hospital da Gamboa, Río de Janeiro, Brasil.
4. Maureen Verenisse Tavares Palacios. Médico General por la Universidad de Guayaquil. Libre Ejercicio de la Profesión.
5. Olga Liceth Ureña Velasco. Médico General de la Escuela Superior Politécnica de Chimborazo. Médico Residente en el Hospital Básico Inginost.
6. Andrea Katherine San Lucas Guadalupe. Médico General por la Universidad Católica Santiago de Guayaquil. Médico Residente del Área de Emergencia Pediátrica Hospital de Especialidades Teodoro Maldonado Carbo.

RESUMEN

Es una patología que provoca acumulación de cantidades excesivas de mastocitos en la piel. Aproximadamente el 50% de los casos ocurren entre 0-2 años de vida. Sin embargo, existen pocos reportes en la literatura médica. Por lo general suele ser benigna. De las mastocitosis cutáneas, es el tipo más común en adultos y niños. El tratamiento medicamentoso no suele ser necesario dada su benignidad y tendencia a la recuperación espontánea. En pacientes sintomáticos los antihistamínicos son el medicamento de elección.

OBJETIVO:

Difundir información sobre la patología.

MATERIAL Y MÉTODO:

Se realizó una investigación descriptiva del caso clínico con ayuda de la historia clínica, siguiendo un orden cronológico y con evidencia fotográfica; así fue posible documentar su evolución y seguimiento.

RESULTADOS:

Paciente con control de cuadro después de tratamiento con antihistamínicos, hidratación y control mensual hasta resolución de lesiones activas y transformación en pigmentación post inflamatoria. El abordaje a futuro es una observación cada 6 meses.

CONCLUSIONES:

Concluimos que para llegar al diagnóstico es necesario una historia clínica minuciosa, exploración física y exámenes. En casos pediátricos y dada la benignidad del cuadro, estos últimos, por lo general no son necesarios, a no ser que refieran síntomas extra cutáneos atribuibles al proceso. La biopsia de piel es la confirmación del diagnóstico. Es importante tener un conocimiento bibliográfico sobre los posibles diferenciales de la mastocitosis cutánea, porque además de ser una patología poco común, se dio fuera del rango de edad esperado, por esta razón se decide la publicación del mismo.

PALABRAS CLAVE

Mastocitosis, urticaria pigmentosa, población pediátrica.

ABSTRACT

It is a pathology that causes accumulation of excessive amounts of mast cells in the skin. Approximately 50% of cases occur between 0-2 years of life. However, there are few reports in the medical literature. It is usually benign. It is the most common type of cutaneous mastocytosis, in adults and children. Drug treatment is not usually necessary given its benignity and tendency to spontaneous recovery. In symptomatic patients, antihistamines are the drug of choice.

OBJECTIVE:

Disseminate information about the pathology.

MATERIALS AND METHOD:

A descriptive investigation of the clinical case was carried out with the help of the clinical history, following a chronological order and with photographic evidence. It was possible to document their evolution and follow-up.

RESULTS:

Patient with clinical control after treatment with antihistamines, hydration and monthly control until resolution of active lesions and transformation into post-inflammatory pigmentation. The future approach is observation every 6 months.

CONCLUSIONS:

It has been evaluated that in order to reach the diagnosis it is important a meticulous medical history, physical examination, and exams are necessary. In pediatric cases and given the benign nature of the condition, the complementary exams are generally not necessary, unless they refer to extracutaneous symptoms attributable to the process. Skin biopsy is confirmation of the diagnosis. It is important to have bibliographic knowledge about the possible differentials of cutaneous mastocytosis, because in addition to being a rare pathology, it occurred outside the expected age range, for this reason the publication was made.

KEY WORDS

Mastocytosis, urticaria pigmentosa, pediatric population.

INTRODUCCIÓN

La urticaria pigmentosa es un trastorno hematológico heterogéneo, el cual se caracteriza por la proliferación de células inmunofenotipicamente anormales, las cuales se pueden infiltrar en la piel y otros órganos. (³)

Según la OMS se puede clasificar a la mastocitosis de dos maneras:

1. Mastocitosis cutánea: En esta variante la infiltración mastocitaria solo ocurre en la piel.
2. Mastocitosis Sistémica: y en cuanto a esta variante por lo general existe al menos un órgano afectado⁴.

Véase tabla 1 en anexos.

En cuanto a la fisiopatología va a depender de las mutaciones que se produzcan en el receptor de la transmembrana de la tirosina-cinasa (KIT), lo cual provoca una proliferación, maduración, diferenciación y activación anormal de los mastocitos^1,2.

Como factores desencadenantes tenemos: climas fríos, calurosos con más frecuencia, cambios bruscos de temperatura, medicamentos en anestesia general usados.

En cuanto a las manifestaciones clínicas que se pueden dar en esta patología tenemos: máculas parduscas o asalmonadas que no suelen ser escamosas, que se vuelven eritematoedematosas cuando presentan traumatismos al rascado (signo de Darier), que por lo general respeta cara, palmas y plantas de los pies^5,6. Véase imagen Nº 1 en anexos.

En presentaciones sistémicas puede acompañarse de: Diarrea, Cefalea, sibilancias, Palpitaciones y dolor abdominal.

En relación al diagnóstico por lo general se lo realiza netamente con la clínica y examen físico que se realiza al paciente, pero también nos podemos apoyar de exámenes histopatológicos del contenido de los infiltrados, para un estudio más complejo de la enfermedad el médico puede solicitar los siguientes exámenes: biometría hemática con frotis de sangre periférica, química sanguínea, biopsia de piel, biopsia de médula ósea, determinación de histamina (en sangre y orina de 24 horas)^6,8.

Adicionalmente la OMS en el 2011 estableció criterios de diagnóstico. Véase tablas Nº 2 y 3.

En relación al tratamiento no hay una técnica curativa, por lo general el tratamiento va encaminado a tratar los síntomas acompañantes que se presentan en esos casos. Se puede usar antihistamínico para mejorar la sintomatología de prurito y el eritema. También se pueden usar corticoides tópicos y terapia de luz⁷. Véase tabla Nº 4.

En cuanto al pronóstico la enfermedad es benigna se observa una mejoría espontánea en el 70% de los pacientes.

OBJETIVO

Difundir información sobre la patología.

MATERIAL Y MÉTODO

Se realizó una investigación descriptiva del caso clínico con ayuda de la historia clínica, siguiendo un orden cronológico y con evidencia fotográfica; así fue posible documentar su evolución y seguimiento.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Paciente de 5 años que presenta un cuadro clínico de 5 meses de evolución de pápulas que se transforman en máculas hipercrómicas en 80% de la superficie corporal, respetando rostro, palmas y plantas, asintomáticas. Con aparecimiento de lesiones nuevas en poca cantidad. Realizó tratamiento adecuado para pitiriasis rosada y escabiosis sin mejoría clínica.

Se realiza hincapié en la historia clínica, en la cual paciente no tiene antecedentes de cirugías con anestesia general, o en vivir en climas muy fríos o calientes, adicional no posee antecedentes patológicos familiares de importancia.

Hallazgos Clínicos:

Acude al hospital sin tratamiento específico instaurado. Al examen físico: Múltiples máculas de color amarillo y castañas de 0,2 por 0,5 centímetros aproximadamente en 80% de la superficie corporal respetando rostro, palmas y planas y pocas seropapulas en miembros inferiores asintomáticas con signo de Darier positivo. La presunción diagnóstica al momento de llegada del paciente fue de mastocitosis cutánea.

Como exámenes complementarios el paciente trajo exámenes de laboratorio de dos meses atrás los cuales mostraban una leve monocitosis en el primer encuentro, se realizó inclusive estudio de citomegalovirus, toxoplasma y epstein baar con resultado negativo.

Se realizó también un estudio ultrasonográfico de abdomen con resultados dentro de los parámetros de la normalidad.

Se realizó una biopsia, con confirmación de presencia de mastocitos en el corte de piel En el cual se puede observar: Macroscópico (Se utilizó un punzón de 4 milímetros para examinar un fragmento de piel. Se realizaron cortes paralelos y sucesivos. Todo el material se incrustó en parafina. Microscópico (Las secciones histológicas de la piel muestran una ligera proliferación de mastocitos, células poligonales y ovoides con núcleos y cromatina apretada con gránulos. Mastocitos HE en la dermis papilar, difusos y sin formación de nidos) En conclusión Mastocitosis la cual debe relacionarse con la clínica (anexo 1).

En controles posteriores los exámenes de laboratorio permanecieron dentro de parámetros normales, al igual que el ultrasonido abdominal de control.

Con los hallazgos de biopsia de piel y presencia de mastocitos (criterio diagnóstico mayor), junto con signos clínicos (máculas acastañadas y signo de Darier positivo) y exclusión de clínica y signos sistémicos. Se resuelve el diagnóstico de Urticaria pigmentosa.

CRONOLOGÍA

Para un mejor entendimiento del caso clínico y valorar la evolución que este ha tenido en el transcurso del tiempo se realiza una tabla en la cual se detalla la siguiente información, véase en la tabla Nº 5 de anexos.

INTERVENCIÓN TERAPÉUTICA

A partir de la primera consulta se inicia tratamiento antihistamínico (Allegra) fexofenadina 5 mililitros cada 12 horas por 7 días, y después 5 ml diariamente. Y repelente (Icaridina) a ser usado diariamente. En la cuarta consulta, paciente acude con máculas hipocrómicas en los brazos y algunas seropápulas secundarias a picadura de insecto, por lo que se prescribe corticoide en crema (hidrocortisona 1%) para ser aplicado solo en las lesiones de picadura. En la última consulta se suspende antihistamínico y se prescribe hidratante corporal.

SEGUIMIENTO Y RESULTADOS

Paciente con resolución de cuadro clínico después de tratamiento instaurado, se espera que en el futuro se resuelva la hiperpigmentación post inflamatoria. El abordaje a futuro es controles cada 6 meses para valoración.

Imagen N° 2 y 3: Urticaria pigmentosa 04/08/22: Se evidencia múltiples pápulas acastañadas con centro amarillento y algunas eritematosas de 0,2-0,5 centímetros de diámetro, también se evidencian múltiples máculas acastañadas de 0,1- 03 centímetros de diámetro, véase en anexos imagen Nº 2 y 3. En la imagen número 3 se observa el signo de Darier positivo en mácula supra umbilical. Sospecha diagnóstica de Urticaria Pigmentosa.

Imagen N° 4: Urticaria pigmentosa 26/01/22: Se evidencia múltiples máculas acastañadas de 0,2-0,5 centímetros de diámetro, diagnóstico de hipercromia post inflamatoria. No se encuentran en actividad, véase en anexos imagen Nº 4.

Imagen N° 5, 6 y 7: Urticaria pigmentosa 24/08/22: Se evidencia máculas en remisión, sin surgimiento de nuevas lesiones nuevas. Presencia de hipercromía residual en tronco, brazos y piernas, y presencia de pocas manchas hipocrómicas en piernas y región dorsal. Las lesiones no se encuentran en actividad, véase en anexos imagen Nº 5.6 y 7.

DISCUSIÓN

Se presenta un caso de mastocitosis cutánea de tipo máculo-papulosa o urticaria pigmentosa. Por la relativa rareza del cuadro, se deben plantear diagnósticos diferenciales y el abordaje de la patología.

La mastocitosis fue descrita inicialmente en 1869 por Nettleship como una dermatosis pura y más tarde, en 1878, por Sangster como urticaria pigmentosa; Unna describió la histopatología de la urticaria pigmentosa en 1887 como infiltrados de mastocitos en las lesiones cutáneas; Serazy, en 1936, acuñó el término de mastocitosis y la infiltración poli visceral por mastocitos fue descrita por primera vez por Ellis en 1949⁹.

La mastocitosis usualmente afecta a niños en el 75% de los casos, ocurriendo entre los 2 y 4 años de edad. Si, la enfermedad se inicia en la vida adulta, hay un riesgo aumentado de patología sistémica, acometiendo huesos y médula ósea¹⁰.

En la población pediátrica, se observa más frecuentemente la mastocitosis maculo-papulosa o urticaria pigmentosa, que se caracteriza por pápulas de color marrón y menos a menudo máculas, pudiendo observarse en el momento del nacimiento o aparecer durante la lactancia. Estas lesiones también pueden aparecer en otras etapas de la vida y acompañar a otras variantes de mastocitosis¹¹.

El diagnóstico de la mastocitosis cutánea se fundamenta en la clínica, la positividad del signo de Darier y el examen histológico¹², que no siempre es realizado porque la mayoría de pacientes son pediátricos.

Los síntomas resultantes de la liberación de mediadores químicos de los mastocitos son: Prurito, episodios de vasodilatación, enrojecimiento (flushing), dolor abdominal, náuseas, vómitos, diarrea, fatiga, dolor de cabeza, hipotensión y síncope. Se pueden presentar tanto en las formas cutáneas como sistémicas, principalmente luego de la exposición a un factor desencadenante, como trauma, roce, calor, alimentos, estrés¹³.

El caso clínico presentado demuestra que la epidemiología del cuadro es variable y puede presentarse en otros rangos de edad, las lesiones fueron muy características de mastocitosis cutánea, el signo de Darier fue positivo, el paciente no presentaba sintomatología sistémica y los exámenes de imagen y laboratorio se encontraban dentro parámetros normales por lo que se decidió no realizar biopsia cutánea ni obtención de material de médula ósea⁵.

En cuanto al tratamiento se lo dividirá en dos grandes grupos, el primero es tratamiento no farmacológico en el cual se explica al paciente y a la familia los cuidados que se deben tener para evitar que las lesiones se lleguen a contaminar, no tocarlas ni rascarse o reventar las ampollas, adicional a eso dependiendo de la extensión que tenga la patología se puede iniciar con tratamiento tópicos tanto cremas como antibióticos y medicación sistémica (antihistamínicos)⁶.

Después de educar a los familiares sobre factores desencadenantes y agravamiento del cuadro, se inició uso de antihistamínicos no sedativos que son parte de la primera línea de opciones, al ser medicamentos de fácil acceso y valor asequible junto con hidratante corporal y la utilización fundamental de repelente de insectos. Con este abordaje holístico de la patología obtuvimos resultados satisfactorios y resolución del cuadro clínico. En un futuro cercano se pensará en el uso de despigmentantes para mejorar el aspecto clínico de las manchas residuales⁷.

Adicional es importante realizar un seguimiento continuo con exámenes de laboratorio y de imagen y determinar los desencadenantes para así evitar la progresión y complicaciones de la patología en la vida adulta.

En el caso clínico presentado la epidemiología no es la más frecuente, ya que el paciente tiene 6 años de edad, se cumplió el criterio diagnóstico mayor con biopsia de piel, acompañado de signos clínicos característicos.

El tratamiento instaurado fue la primera línea, según la revisión bibliográfica. Con control del aparecimiento de más máculas hipercrómicas, porque el paciente nunca presentó sintomatología relacionada a la patología.

La lección principal que uno se debe llevar de este caso clínico es tener en cuenta la existencia de enfermedades cutáneas poco frecuentes, estudiarlas y conocer su tratamiento. De esta manera evitar el retraso de diagnósticos, tratamientos y dar tranquilidad a los padres.

CONCLUSIÓN

Concluimos que para llegar al diagnóstico es necesario una historia clínica minuciosa, exploración física y exámenes. En casos pediátricos y dada la benignidad del cuadro, estos últimos, por lo general no son necesarios, a no ser que refieran síntomas extra cutáneos atribuibles al proceso. La biopsia de piel es la confirmación del diagnóstico. Es importante tener un conocimiento bibliográfico sobre los posibles diferenciales de la mastocitosis cutánea, porque además de ser una patología poco común, se dio fuera del rango de edad esperado, por esta razón se decide la publicación del mismo.

LIMITANTES

No se encontraron limitantes en este estudio.

CONSENTIMIENTO

Se realizó un consentimiento informado, en el cual el paciente autoriza la publicación del caso clínico.

BIBLIOGRAFÍA

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8. Moll-Manzur, C., Araos-Baeriswyl, E., Downey, C., & Dossi, M. T. (2016). Urticaria pigmentosa: clinical and therapeutic aspects for the paediatrician. Archivos argentinos de pediatría, 114(4), 378–384. https://doi.org/10.5546/aap.2016.378
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ANEXOS

Tabla N°1: Clasificación de la Mastocitosis:

Realizado por: (Montenegro D, Iñiguez A, 2022), Fuente: Zegpi-Trueba, M. S., Hasbún-Acuña, P., & Berroeta-Mauriziano, D. (2016). Mastocitosis.

Imagen N° 1: Signo de Darier: Mácula asalmonada patognomónica de la enfermedad.

Tabla N°2: Criterios diagnóstico para Urticaria Pigmentosa.

Realizado por: (Montenegro D, Iñiguez A, 2022) Fuente: Hoz B De La, G., De Olano, D., Álvarez, I., Sánchez, L., Núñez, R., & Sánchez, I. (s/f). Guías clínicas para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las mastocitosis. An Sist Sanit Navar.

Tabla N°3: Rasgos clínicos patológicos de la mastocitosis.

Realizado por: (Montenegro D, Iñiguez A, 2022) Fuente: Hoz, B. de la, González de Olano, D., Álvarez, I., Sánchez, L., Núñez, R., Sánchez, I., & Escribano, L. (2008). Guías clínicas para el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de las mastocitosis. Anales Del Sistema Sanitario de Navarra, 31(1). https://doi.org/10.4321/s1137-66272008000100002

Tabla N°4: Tratamiento Urticaria Pigmentosa.

Realizado por: (Montenegro D, Iñiguez A, 2022), Fuente: Di Raimondo, C., Del Duca, E., Silvaggio, D., Di Prete, M., Lombardo, P., Mazzeo, M., Spallone, G., Campione, E., Botti, E., & Bianchi, L. (2021). Cutaneous mastocytosis: A dermatological perspective. The Australasian Journal of Dermatology, 62(1), e1–e7. https://doi.org/10.1111/ajd.13443

Tabla N° 5: Cronología del tratamiento y evolución de la paciente.

Realizado por: (Montenegro D, Iñiguez A, 2022).

Imagen N° 2 y 3: Urticaria pigmentosa 04/08/22: Se evidencia múltiples pápulas acastañadas con centro amarillento y algunas eritematosas de 0,2-0,5 centímetros de diámetro, también se evidencian múltiples máculas acastañadas de 0,1- 03 centímetros de diámetro.

Imagen N° 4: Urticaria pigmentosa 26/01/22: Se evidencia múltiples máculas acastañadas de 0,2-0,5 centímetros de diámetro, diagnóstico de hipercromia post inflamatoria. No se encuentran en actividad.

Imagen N° 5, 6 y 7: Urticaria pigmentosa 24/08/22: Se evidencia máculas en remisión, sin surgimiento de nuevas lesiones nuevas. Presencia de hipercromía residual en tronco, brazos y piernas, y presencia de pocas manchas hipocrómicas en piernas y región dorsal. Las lesiones no se encuentran en actividad.