Vena cava superior izquierda persistente. Hallazgo casual tras canalización de catéter venoso central.

AUTORES

1. Claudia Gracia Criado. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
2. Marta Larraga Lagunas. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
3. Myriam Royo Ruiz. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
4. Gabriel Guijarro Moraga. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
5. María Jiménez Trasobares. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.
6. María Blesa Miedes. Médico Interno Residente en Anestesiología y Reanimación. Hospital Clínico Universitario Lozano Blesa. Servicio Aragonés de Salud. Zaragoza. España.

RESUMEN

La canalización de accesos venosos centrales es un procedimiento habitual en la práctica diaria de un anestesista. Por ello, es importante conocer y estar familiarizado tanto con la técnica (ecoguiada o no) como con la anatomía del sistema cardiovascular. Se propone una revisión de las anomalías y variantes anatómicas del sistema venoso central a propósito de un caso clínico propio. La sospecha diagnóstica de una vía venosa anómala surge frecuentemente tras la implantación de catéteres venosos al observar un trayecto distinto al habitual en la radiografía de tórax de control. La realización de una gasometría y la medición de la presión dentro del vaso permite distinguir entre canulación venosa o arterial. Por último, es esencial caracterizar completamente el patrón venoso cardíaco en cualquier paciente con sospecha de VCS izquierda antes de iniciar el uso del dispositivo de acceso venoso central colocado (ya sea ecocardiografía, TAC o RMN).

PALABRAS CLAVE

Catéter venoso central, vena cava superior izquierda, complicaciones, anomalías congénitas.

ABSTRACT

Cannulation of central venous access is a common procedure in the daily practice of an anesthesiologist. Therefore, it is important to know and be familiar with both: the technique (ultrasound-guided or not) and the anatomy of the cardiovascular system. A review of the anomalies and anatomical variants of the central venous system is proposed based on a clinical case. The diagnostic suspicion of an anomalous venous pathway frequently arises after the implantation of venous catheters when a different trajectory than usual is observed in the control chest X-ray. Blood gas analysis and measurement of the pressure inside the vessel can differentiate between venous and arterial cannulation. Finally, it is essential to fully characterize the cardiac venous pattern in any patient with suspected left SVC before initiating the use of the placed central venous access device (either echocardiography, CT or MRI).

KEY WORDS

Central venous Access, left superiorvena cava, complicaciones, congenital anomalies.

INTRODUCCIÓN

La cateterización de vías venosas centrales constituye una práctica habitual en las Unidades de Cuidados Intensivos, Anestesia y Hemodiálisis. El retorno venoso sistémico presenta variantes anatómicas y anomalías que pueden dificultar o complicar este procedimiento. Por eso, dado que forma parte de nuestra práctica clínica diaria, es importante conocer y estar familiarizados con la anatomía del sistema cardiovascular¹. Algunas anomalías de la vena cava superior son asintomáticas pero otras tienen gran importancia clínica.

Además, la frecuencia de anomalías como una vena cava superior izquierda no es tan rara como se piensa, apareciendo hasta en el 0,4% en la población general sana^1,5,6.

A pesar de ser un procedimiento habitual en nuestra práctica clínica, la colocación de catéteres por vía venosa subclavia y yugular se asocia a complicaciones hasta en un 15% de los casos: infecciones, lesiones vasculares, neumotórax, tromboembolismo, embolia aérea, arritmias ventriculares, perforación cardiaca, taponamiento cardiaco y trayectos anómalos. Entre los trayectos anómalos del catéter central se incluyen los recorridos a través de pleura, pericardio, mediastino, canalización arterial o cateterización de una vía venosa aberrante (como es el caso de nuestro paciente)^1,5,6. Por ello, debemos de colocarlos en las mejores condiciones posibles.

PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO

Se presenta el caso de un paciente de 45 años diagnosticado de linfoma de Hodgkin e ingresado en el servicio de Hospital de Semana de Oncología. Antecedentes médicos: dislipemia, hipertensión arterial y hernia de hiato. En tratamiento con atorvastatina 30 mg, enalapril 10 mg y omeprazol 40 mg (no tomaba ningún tipo de anticoagulante ni antiagregante en el momento actual). Se solicita por parte del Servicio de Oncología la colocación de catéter venoso central al Servicio de Anestesiología para la administración de quimioterapia.

Tras explicar al paciente el procedimiento, firmar los consentimientos y comprobar la analítica sanguínea (plaquetas y coagulación en rango) se procede a la colocación de un catéter venoso central yugular interno izquierdo ecoguiado sin incidencias (presentaba lesiones cutáneas en el lado derecho del cuello, compatibles con diagnóstico reciente de pitiriasis versicolor, por lo que directamente se decidió canalizar la yugular interna izquierda). Al comprobar la localización con la radiografía de tórax de control se observa un recorrido anómalo del catéter que desciende por el lado izquierdo del mediastino hasta quedar situado en el perfil cardíaco izquierdo.

Ante el recorrido anómalo del catéter se realiza una gasometría para descartar la canulación de vaso arterial tanto de la punta proximal como de la punta distal del catéter con pH, pO2 y pCO2 compatible con sangre venosa (Punta proximal: pO2 43 y pCO2 46; y punta distal del catéter: pO2 41 y pCO2 47). Tras este hallazgo se revisan TACs previos del paciente (realizados para el diagnóstico oncológico hace pocos días) y aparece informado la existencia de una vena cava superior izquierda variante de la normalidad que drena al seno coronario.

Tras estos hallazgos, se retiró un par de centímetros del catéter para asegurar su localización en vena y visualizar la punta del catéter fuera del seno coronario. El paciente pudo recibir sus sesiones de quimioterapia sin reportar ninguna incidencia relacionada con la inserción del acceso venoso central.

DISCUSIÓN

Tras este caso, se decidió realizar una revisión de las posibles anomalías del sistema cardiovascular, en concreto, del retorno venoso de las venas de cabeza y cuello.

A las 4 semanas de vida se forman 3 sistemas venosos distintos: el sistema vitelino que drena el intestino, el sistema umbilical que drena la placenta y el sistema cardinal que drena el resto del embrión^2,5. Las venas cardinales constituyen el principal sistema venoso de drenaje del embrión^1,2. Las venas cardinales anteriores drenan la parte craneal del embrión y las posteriores la parte caudal. La vena cardinal anterior y posterior de cada lado desembocan en una vena cardinal primitiva que penetra en el seno venoso. Durante la octava semana del desarrollo embrionario, las venas cardinales anteriores se conectan por una anastomosis oblicua que deriva la sangre del lado izquierdo al derecho y que se transforma en la vena braquiocefálica izquierda. Al mismo tiempo, la parte caudal de la vena cardinal anterior izquierda degenera debido a la disminución de compresión de la aurícula izquierda y del hilio pulmonar izquierdo dando lugar a la vena y el ligamento de Marshall, localizado en la cara posterior de la aurícula izquierda^1,3. La vena cardinal anterior derecha y la vena cardinal primitiva derecha forman la vena cava superior^1,4.

Durante la formación de la vena cava superior, se producen múltiples transformaciones que predisponen a la aparición de variaciones en la edad adulta. La anomalía más frecuente, es una vena cava superior izquierda (VCSI) persistente que deriva de las venas cardinales izquierda y primitiva, con una prevalencia de hasta el 0,5% en la población general y de hasta el 10% en pacientes con cardiopatías congénitas¹.

En el 90% de los casos la VCSI drena a la aurícula derecha a través del seno coronario que se encuentra dilatado. En el resto, drena directamente a la aurícula izquierda dando lugar a un shunt derecha-izquierda (con la clínica correspondiente)^2,3,4. La persistencia de la de la VCSI puede asociarse a la obliteración de las venas cardinales derechas. Como resultado, toda la sangre del lado derecho pasa al izquierdo por la vena braquiocefálica. Sin embargo, cuando hay duplicidad de vena cava superior, la anastomosis que suele formar la vena braquiocefálica izquierda es pequeña o no existe¹.

En el caso de nuestro paciente presentaba una vena cava superior izquierda que drenaba al seno coronario y una vena cava derecha abocada a aurícula derecha por lo que el drenaje venoso de las zonas craneales se repartía entre estos dos sistemas.

Algunas de las anomalías del sistema venoso central encontradas se comentan a continuación^2,3:

– Drenaje anormal: en la vida fetal temprana existen intercomunicaciones entre las cámaras cardíacas en desarrollo y el sistema venoso pulmonar y sistémico. Con el tiempo muchas de estas estructuras sufren regresiones, sin embargo, si estas comunicaciones persisten durante demasiado tiempo se pueden crear flujos invertidos, lo que resulta en anomalías congénitas complejas.

– Vena cava superior (VCS) derecha que drena en la aurícula izquierda o en ambas aurículas. La anomalía más importante es cuando la VCS derecha drena a la aurícula izquierda. Sucede por falta de formación de una pared que separa las venas pulmonares derechas y la vena cava superior derecha, de manera que, al no existir esta separación, la sangre de las venas pulmonares drenará a la vena cava superior derecha y a la aurícula derecha (si el drenaje es biauricular)^2,7.

En caso de drenar a ambas aurículas, pero que el orificio auricular derecho de la VCS esté estenótico, habrá flujo preferencial hacia la aurícula izquierda (ocurriendo el mismo efecto que si el drenaje no fuera biauricular). Si no hay drenaje biauricular y solo drena a la aurícula izquierda: la sangre de la vena cava superior derecha puede derivar hacia las venas pulmonares y finalmente a la aurícula izquierda (sin pasar por la circulación pulmonar). Las complicaciones de esta anomalía incluyen cianosis, policitemia, disnea, disminución de la tolerancia al ejercicio, sistémica émbolos, abscesos cerebrales y complicaciones cerebrovasculares. Necesita corrección quirúrgica. La mayoría de las complicaciones se deben a la derivación de derecha a izquierda^2,7.

– Fallo en el desarrollo:

– Ausencia bilateral de vena cava superior. Esta anomalía es extremadamente rara. Ocurre debido a la regresión de las venas cardinales anteriores derecha e izquierda. Las venas de ambos lados de la cabeza y cuello se conectan con las venas ácigos y hemiácigos. Luego drenan en la aurícula derecha, en la vena cava inferior, en la vena renal izquierda o en el plexo venoso subdiafragmático. Esta anomalía se asocia con la tetralogía de Fallot, la CIA, el higroma quístico fetal e hidrotórax congénito. El conocimiento de esta anomalía es de vital importancia a la hora de procedimientos como la hepatectomía (ya que el pinzamiento de la vena cava inferior puede provocar la obstrucción total del retorno venoso) o el bypass cardiopulmonar. El tratamiento es quirúrgico y complejo^2,3.

– Fallo en la regresión:

– Vena cava superior izquierda persistente que drena en el seno coronario. Es la anomalía más común, afectando del 0,3-0,5% de la población general (1 de cada 200/325 individuos sanos). En el 80-90% de los casos, la vena cava superior izquierda persistente drena por los vasos braquiocefálicos izquierdos hacia el seno coronario y luego hacia la aurícula derecha^2,3.

Hay que tener precaución ya que puede ir asociada a otras anomalías cardíacas de mayor relevancia. En la mayoría de los casos esta anomalía se detecta de manera accidental al colocar un catéter venoso central, como fue nuestro caso. El diagnóstico diferencial incluye: canalización arterial, canalización venosa aberrante, colocación mediastínica, colocación pericárdica o colocación en el espacio pleura. Una pista para el diagnóstico es la dilatación anormal del seno coronario, que es más pronunciado si hay ausencia de vena cava superior derecha^4,6. Se han descrito más complicaciones y dificultades a la hora de la colocación de un dispositivo tipo marcapaso o desfibrilador, para lo cual se recomienda una venografía^2,6.

– Vena cava superior izquierda persistente que drena a la aurícula izquierda. También se asocia a otras malformaciones congénitas. En estos casos existe una separación defectuosa entre la aurícula izquierda y el seno coronario. La causa de la separación defectuosa es la incorporación de seno coronario en la aurícula izquierda debido a la ausencia de la pared anteroposterior del seno coronario. En el 20% de los casos el drenaje de la vena cava superior izquierda drena al techo de la aurícula izquierda, o bien al seno coronario sin techo o a la vena pulmonar superior izquierda. En la mayoría de las ocasiones, el ostium de la aurícula derecha con el seno coronario proporciona la vía de comunicación interatrial, pero en ocasiones el orificio del seno coronario está estenótico por lo que existe una comunicación interauricular en su lugar. Las implicaciones clínicas pueden ser desde poco significativas a provocar importantes consecuencias hemodinámicas (por una CIA grande) como hipoxia crónica, cianosis, policitemia, émbolos paradójicos, abscesos cerebrales, accidentes cerebrovasculares y sobrecarga del corazón derecho^2,3,5,8.

– Ausencia de vena cava superior derecha con persistencia de vena cava izquierda. La ausencia de VCS derecha cuando existe una VCS izquierda suele ocurrir en el 10-20% de los casos^2,3. En esta anomalía las venas braquiocefálicas se unen a la VCS izquierda que drena al seno coronario. Pueden observarse varias dificultades en cuanto a los procedimientos que requieren un acceso venoso central, como dificultades en la implantación de marcapasos debido a la angulación a través del seno coronario hacia la aurícula o el ventrículo derecho. También: dificultades de inserción del catéter de la arteria pulmonar debido a un ángulo agudo para entrar en el ventrículo derecho (puede formar un bucle o un nudo); canulación de membrana extracorpórea con las cánulas habituales; dificultades en el bypass (una solución es canular primero la vena cava inferior, antes de la canulación retrógrada de la VCS izquierda); dificultades de anastomosis cavopulmonar; dificultades en los trasplantes de corazón (debido a la necesidad de preservar la VCS izquierda y el seno coronario); y dificultades en las biopsias endomiocárdicas. Pueden coexistir esta patología (VCS izquierda que drena al seno coronario) junto con una vena cava superior derecha que drena a cavidades izquierdas (explicada previamente)².

– Vena innominada retroaórtica. En esta anomalía, la vena innominada izquierda discurre inferiormente y por detrás del arco aórtico (en lugar de superoanterior a como se ve en la población normal) para unirse a la VCS por debajo de la vena ácigos. No tiene importancia clínica de por sí, pero puede causar dificultades técnicas durante la inserción de un marcapasos o la colocación de una vía venosa central a través del brazo izquierdo^2,3.

– Vena innominada retroesofágica: El mecanismo patogénico exacto implicado en el desarrollo de una vena innominada retroesofágica es todavía desconocido (se han propuesto teorías). La manipulación accidental de una vena innominada izquierda retroesofágica puede provocar una hemorragia intraoperatoria. Pueden existir complicaciones al realizar la inserción de marcapasos o vías centrales a través de accesos venosos localizados en el brazo izquierdo^2,3.

La sospecha diagnóstica de una vía venosa anómala surge frecuentemente tras la implantación de catéteres venosos al observar un trayecto distinto al habitual en la radiografía de tórax de control. La realización de una gasometría y la medición de la presión dentro del vaso permite distinguir entre canulación venosa o arterial¹. Nuestro paciente disponía de un TAC previo que nos confirmó el diagnóstico, además de realizar en el momento una gasometría.

Algunos autores describen la ecocardiografía transtorácica con solución salina como el Gold estándar para el diagnóstico. Estudios recientes sugieren que la resonancia magnética nuclear es el mejor medio de investigación en ausencia de un diagnóstico previo. La resonancia puede ofrecer un campo de visión más amplio y el uso de contraste de gadolinio aporta una superioridad significativa en cuanto al diagnóstico. La tomografía computarizada con contraste yodado también puede ser útil, pero supone radiación y además el yodo tiene sus propias limitaciones^4,9.

Se ha descrito una clasificación anatómica en cuanto a la persistencia de la vena cava superior izquierda en función de la presencia o ausencia de vena ácigos y de anastomosis con la vena innominada⁴:

– El primer caso lo representa la presencia de una anastomosis entre la VCS derecha e izquierda a través del tronco venoso innominado.

– El segundo tipo engloba los casos que presentan una VCS derecha e izquierdas completamente separadas.

– El tercer tipo se refiere a la ausencia o atrofia de la VCS derecha, realizándose el drenaje sanguíneo a través de la VCS izquierda.

– El cuarto caso se refiere a una VCS derecha e izquierda separados, pero presentando cada una su correspondiente vena ácigos^4,10.

CONCLUSIONES

Estas anomalías son especialmente importantes en los casos de requerir un bypass cardiopulmonar ⁴ . La ecocardiografía transtorácica es obligatoria en todos los casos previstos para cirugía torácica o cardíaca, así como en los casos propuestos para diferentes cateterismos venosos. Mientras tanto, la presencia de un seno coronario dilatado, observado durante ecocardiografía debe servir de advertencia para el médico de una posible malformación venosa^4,5.

La confirmación diagnóstica se obtiene mediante angiografía, ecocardiografía, tomografía computerizada o cardio-resonancia^1,4,9.

Desde el punto de vista de anestesiología estas variantes del sistema venoso se asocian a un aumento de complicaciones en la cateterización venosa central. Por este motivo, es esencial que el médico especialista que practica este procedimiento conozca las variantes anatómicas más comunes para afrontar su hallazgo casual durante el manejo de los pacientes¹.

No obstante, dado que la VCS izquierda tiene una prevalencia del 0,3-0,5% en la población y dado que teóricamente sólo hay un 50% de posibilidades de encontrar esta anomalía en un individuo sano (asumiendo que, siempre se selecciona el lado derecho en lugar del izquierdo como lugar de colocación de cualquier dispositivo de acceso venoso central), es probable que el médico nunca, o sólo una vez, se encuentre con esta anomalía congénita a lo largo de su carrera⁵.

Como se ha comentado anteriormente la VCS izquierda drena hacia la aurícula izquierda en aproximadamente del 10% al 20% de los casos⁵. En estos casos, sí que existe un riesgo de complicaciones embólicas paradójicas posteriores en el sistema arterial, ya sea tromboembólicas o embólicas con secuelas neurológicas, cardíacas, renales, mesentéricas y/o periféricas. Por ello es esencial caracterizar completamente el patrón venoso cardíaco en cualquier paciente con sospecha de VCS izquierda antes de iniciar el uso del dispositivo de acceso venoso central colocado^5,10.

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